Fibrosis pulmonar
Definición:
Es la cicatrización o
engrosamiento de los
tejidos pulmonares
profundos sin una causa
conocida.
Causas, incidencia y
factores de riesgo:
La fibrosis pulmonar
idiopática es una
enfermedad de las vías
respiratorias bajas que
daña los sacos
de aire (alvéolos)
y lleva a una
reducción en la
transferencia de
oxígeno a la sangre.
Esta
enfermedad produce una
cicatrización extensa
del pulmón.
Se cree que esta
afección es el
resultado de una
respuesta inflamatoria
a un agente
desconocido;
"idiopática" significa
que no se puede
encontrar una causa.
La enfermedad se presenta con más
frecuencia en personas
entre 50 y 70 años de
edad.
Síntomas:
Dificultad para
respirar al hacer
ejercicio que dura meses
o años y eventualmente
está presente
durante el reposo
Disminución de la
tolerancia a la
actividad
Tos (por lo general
seca)
Dolor en el pecho
(ocasionalmente)
Signos:
El médico llevará a
cabo un examen
físico y hará
preguntas acerca de
la historia clínica
de la
persona.
Los pacientes con
fibrosis pulmonar
idiopática presentan
sonidos respiratorios
anormales
denominados crepitaciones y los
pacientes con enfermedad
avanzada pueden
presentar coloración
azulada alrededor de la
boca o en las uñas
debido a la
insuficiencia de oxígeno
(cianosis).
El examen de los
dedos de los pies y
de las manos puede
revelar dedos en
palillo de tambor
(agrandamiento anormal
de las yemas de los
dedos).
Diagnostico:
Los exámenes que
ayudan a diagnosticar
la fibrosis pulmonar
idiopática son, entre
otros, los
siguientes:
Radiografía de tórax
TC de tórax
Pruebas de la función
pulmonar
Broncoscopia con biopsia
pulmonar transbronquial
Biopsia de pulmón
Medición del nivel de
oxígeno en la sangre
Tratamiento:
No existe cura
conocida para la
fibrosis pulmonar
idiopática. Se pueden
suministrar medicamentos
como corticosteroides
y drogas citotóxicas
para inhibir la
inflamación, pero
generalmente estos
tratamientos no tienen
éxito. Se suministra
oxígeno a los pacientes
que tienen niveles de
oxígeno
sanguíneo bajo.
Recientemente, el
interferón-gama 1B ha
mostrado algunas
posibilidades
prometedoras para
tratar
esta enfermedad, pero
es necesaria más
investigación para
comprobar sus
beneficios.
El transplante de pulmón
se puede recomendar para
algunos pacientes con
fibrosis pulmonar
avanzada.
Expectativas
(pronóstico):
Algunos pacientes pueden
mejorar bajo tratamiento
con corticosteroides o
drogas citotóxicas,
aunque la mayoría de lo
s pacientes padecen la
enfermedad progresiva a
pesar del tratamiento. El
resultado final es
hipertensión pulmonar
(presión sanguínea alta
en los vasos de los
pulmones) e
insuficiencia respir atoria.
El tiempo de supervivencia
promedio es 5 a 6 años,
aunque esto varía
enormemente de un paciente a
otro.
Complicaciones:
Insuficiencia respiratoria
Hipoxemia crónica (niveles
bajos de oxígeno en la
sangre)
Hipertensión pulmonar
Cor pulmonale (insuficiencia
cardiaca derecha)
Policitemia (niveles
anormalmente altos de
glóbulos rojos)
Situaciones que requieren
asistencia médica
Se debe buscar asistencia
médica si se presenta tos
persistente o dificultad
para respirar.
Prevención:
El hecho de no fumar
puede ayudar a prevenir
esta afección, pero su
causa y, por lo tanto
su
prevención más específica,
se desconocen.
