Dra. Nelly Vegas Jaramillo*

Médico Residente del Servicio de Dermatología.

Dr. Gonzalo Calero Hidalgo **

Medico Tratante del Servicio de Dermatología “Dr. Wenceslao Ollague Loaiza” Hospital “Dr. Teodoro Maldonado. C.” - I.E.S.S.
Guayaquil – Ecuador

Dr. José M. Ollague T. ***

Dermatólogo, Dermatopatotólogo del Servicio de Dermatología “DR. W. Ollague Loayza.” Hospital “Dr. Teodoro Maldonado. C.” - I.E.S.S.
Guayaquil – Ecuador

Resumen
Las malformaciones vasculares son tumoraciones frecuentes en la infancia y se dividen en malformaciones vasculares y hemangiomas entre estas últimas encontramos el angioma en penacho, de presentación  rara, tradicionalmente se presentan en niños y adultos jóvenes. De etiología desconocida pero se sugiere como factores desencadenantes  traumatismos y valores hormonales altos como en el embarazo  y la pubertad. A continuación se reporta un caso en un adolescente asociado a traumatismo.
 

Palabras clave: Angioma en penacho, raro, adolescente traumatismo.

Summary
The vascular malformations are frequent neoplasis in childhood and have been classified in vascular malformations and hemangiomas. Among the last ones we found the tultef angioma, of infrequent presentation, and traditionally in children and young adults. Its etiology is  unknown but factors such as trauma, high hormones levels in pregnant women and puberty  have been mentioned. We report a case of a teenage patient with a vascular proliferation associated to trauma.

Key words: Angioma tultef, stranger, adolescent, traumatisms.

Introducción

Las proliferaciones vasculares constituyen una patología muy común en la edad infantil, Aparecen en vasos sanguíneos y se encuentran sobre todo en la piel, pueden ser congénitos o poco después del nacimiento  algunos desaparecen espontáneamente. Existe cierta confusión  terminológica en torno a las mismas y  aún hoy se sigue usando el término hemangioma para  hablar de algunas malformaciones vasculares. (1) Por lo tanto en la  actualidad se ha clarificado los conceptos que engloba dos tipos distintos de lesiones  vasculares, clasificando las proliferaciones vasculares en  hemangiomas y malformaciones vasculares en base a  datos anatomoclínicos e historia natural de las mismas, debido a que la  conducta de exploración y terapéutica es diferente en ambos caso. (2)

Hemangiomas Malformaciones Vasculares (2)
* Habitualmente post-natales (40 %)
* Fase proliferativa crecimiento rápido
* Fase involutiva
* Mas frecuente en niñas 4/1
* Presentes al nacimiento (100%)
* Crecimiento proporcional al corporal
* No involucionan
* Igual por sexos

Clasificación De Los Hemangiomas (2)
* Angioma serpinginoso
* Hemangioma infantil
* Hemangioma microvenular
* Hemangioma de células en tachuela (hemosiderótico en diana)

* Hemangioma glomeruloide
* Hemangioma arteriovenoso acro
* Hemangioma en cereza (punto rubí)
* Hemangioendotelioma kaposiforme
* Angioma en penacho

El Angioma en Penacho es un tumor raro, que también se conoce como angioblastoma o hemangioma capilar progresivo, y fue descrito por primera vez en 1949. Su nombre se debe a la imagen microscópica  característica de lóbulos o penachos capilares numerosos que se  agrupan en la dermis media y profunda. (3).

La mayoría de angiomas “en penacho” no están presentes en el nacimiento. Lo más frecuente es que estos angiomas se desarrollen en el primer año, aunque pueden hacerlo a lo largo de toda la vida. Afecta principalmente  a adultos jóvenes y niños, el 60 a 70 % antes  de los 5 años, el 15% congénito y menos del 10% en fases  tardías. La causa no se conoce pero se le atribuye a traumas y niveles hormonales altos.(4)
 

Aparecen como una mácula, pápula, placa, tumor o nódulo subcutáneo, generalmente localizado en el tórax, cuello, hombros y en menor frecuencia en cara, cuero cabelludo y extremidades proximales de color  rojo cobrizo o azulado, a menudo anular, con un borde sobreelevado, de consistencia blanda. Que pueden medir de uno a varios centímetros. En un  tercio de los casos las lesiones son dolorosas al tacto. Su crecimiento  típico es lento y en forma de extensión lateral, y continúa  durante meses o años, siendo rara su tendencia a la  involución. Pueden ser solitarias o múltiples. No hay predilección racial y es igual en ambos sexos.
 

Ningún estudio del laboratorio específico es útil en el diagnóstico o tratamiento de angioma en penacho.
 

Existen varios aspectos controversiales en el manejo de los angiomas se opta por una actitud expectante o una terapéutica.(5)
 

En la actitud Expectante: Esta podría indicarse en hemangiomas pequeños, localizados lejos de zonas con posible daño funcional, y con una velocidad de crecimiento  lenta. Los angiomas en penacho congénitos  tiene tendencia a la regresión espontánea parcial o completa, un  hecho que no se observa en los  casos adquiridos por lo que la observación es el curso recomendado, así mismo evaluar con frecuencia  al paciente y documentar el tamaño de la lesión  para conocer la velocidad de crecimiento Se deben  explicar las ventajas e inconvenientes de cada  tratamiento y su idoneidad.(5)
 

Actitud Terapéutica: Deben ser sometidos a tratamiento aquellos angiomas con crecimiento rápido que produzcan o puedan producir una destrucción tisular o desfiguración importante, así  como lesiones cutáneas muy diseminadas.
 

• La Cirugía es útil tomando en cuenta la recidiva.
 

• Criocirugía teniendo en cuenta que es un proce- dimiento doloroso útil en personas de piel clara.
 

• Radiación el inconveniente seria la asociación de favorecer el efecto carcinogénico cutáneo, electrocoagulación y láser de colorante pulsado.
 

• Entre la medicación se encuentra los Corticoides, Interferón alfa y Talidomida.
 

Los Corticoides tienen la capacidad de inhibir la proliferación de los núcleos germinativos de las células endoteliales en el seno del tumor. Está indicada  en la fase de crecimiento de hemangiomas de gran tamaño, en los llamados complejos y en los de difícil abordaje quirúrgico, en casos con lesiones múltiples o hemangiomatosis y en aquellos con crecimiento rápido  o riesgo de desarrollar complicaciones cutáneas. Se emplean por vía sistémica, tópica e intralesional.
 

-Sistémico (prednisona 2-4mg/Kg./día), durante 2 a 4 semanas, introduciendo terapia pulsátil a partir del décimo día. Cuando aparecen los primeros signos de  regresión disminuimos la dosis de forma lenta durante 2-3 meses para evitar el posible efecto rebote.
 

-Intralesional, será de 4-8 mg (0.5 a 1 ml) de betametasona, con un mínimo de 4-6 infiltraciones a razón de  una sesión por semana. Los primeros signos de respuesta clínica se aprecian en 1-3 días, en forma de pérdida  de tensión intratumoral, blanqueamiento del patrón  vascular y regresión del hemangioma.

-Corticoide tópico poco útil.(6)

Caso Clinico
Paciente de sexo masculino de 17 años de edad con antecedentes patológicos personales de Acne controlado bajo tratamiento tópico, antecedentes familiares  ninguno de importancia. Acude por presentar dermatosis de 4 meses de evolución  tipo ondular angiomatosa de aproximadamente 2 cm de diámetro, localizada en mentón cara lateral  izquierda, la misma  que es extirpada quirúrgicamente, hace 2 meses en el extremo distal de cicatriz quirúrgica  presenta lesión nodular angiomatosa de bordes  bien delimitados de consistencia blanda, de 1 cm de diámetro, dolorosa a la palpación. Además de 3 lesiones satélites aparentemente con características similares a la lesión de mayor tamaño. Foto 1.

Foto 1. Lesión cutánea angiomatosa.

Histopatología
En el estudio histopatológico de la lesión se observa una capa cornea normal, aplanamiento de la epidermis proliferación capilar bien delimitada. Foto 2.

Foto 2. Capa córnea normal, aplanamiento de la epidermis.

Tumoración compuesta por lóbulos irregulares los mismos que van aumentando de tamaño conforme avanzan hacia la epidermis.  Condensación del colágeno localizado en su periferia, ricamente vascularizado. Foto 3.

Foto 3. Condensación del colágeno, ricamente vascularizado.

Se notan espacios claros rodeados de células endoteliales planas normales que no protuyen hacia la luz y algunos eritrocitos. Foto 4.

Foto 4. Espacios claros rodeados de células endoteliales planas.

Llegando al diagnostico de Angioma en penacho.

Comentarios
Son tumoraciones raras. Cuya incidencia es baja. Hasta el año 2000 se han reportado156 casos en Japón y 54 casos en Estados Unidos / Europa.(4)

Los angiomas en penacho congénitos tienen tendencia a la regresión espontánea parcial o completa, un hecho que no se observa en los casos adquiridos.  Por ello recomendamos una actitud expectante ante angiomas en penacho presentes al nacer o de  aparición temprana. En estudios realizados en un  grupo de 21 pacientes, 18 (86%) de ellos remitieron en un  periodo de espera de 6 meses 20 casos (95%) en un  tiempo menor de 2 años. Según esto resulta apropiada  la espera de la regresión espontánea en un lapso de 6 meses a 2 años.(7)

El traumatismo puede ser un factor predisponerte, en casos reportados se evidenció el desarrollo de angioma  en lugar de una picadura de artrópodo (4). En este caso se originó en lesión de acné manipulada,  según referencia de la historia clínica del paciente.
 

Los niveles hormonales altos durante el embarazo y pubertad pueden inducir el desarrollo, como es el caso del paciente presentado.
 

Al realizar un estudio a un paciente masculino de 24 años con antecedente de enfermedad de Crohn hace 4 años, bajo tratamiento con imfliximab,  azatioprina y ciprofloxacino, el cual desarrolló numerosas  lesiones papulosas eritematosas de origen vascular , que al examen  histopatológico revelo angioma en penacho, mostrando al aspecto “de bala del cañón” clásico.  Las lesiones tuvieron una regresión en el  lapso de tres meses. Este caso se presenta una erupción  adquirida de angioma en penacho en el que el inmunosupresor o los otros medicamentos pueden inducir la angiogénesis al jugar un papel en su desarrollo y regresión. (8)

Referencias

1. Bruckner AL, Frieden IJ. Hemangiomas of infancia. Acad. Dermatology 2003, 48:477-493.
    

2. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children, a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-422.
    

3. Weedon D., Piel Patología. Ed. Marbàn. 2002. España. 38: 830.
    

4. El Mitchel P Goldman, MD, el Socio el Profesor Clínico, el Departamento de Medicina Interior, la División de Dermatología, la Universidad de California en San Diego. www.emedecine.com
    

5. Fernández-Vozmediano J, Nieto I. Terapéutica de los angiomas. En: Curso de actualización en Dermatología para médicos internos residentes. Madrid. Fundación salud y comunicación 1996.
    

6. Hasan Q, Tan ST, Xu B, Davis PF. Effects of five commonly used glucocorticoids on hemangioma in vitro. Clin Exp Pharmacol Physiol 2003; 30: 140-144.
    

7. Ishikawa K, Hatano Y, Ichikawa H, Hashimoto H, Fujiwara S. Department of Anatomy, Biology and Medicine (Dermatology), Faculty of Medicine, Oita University, Oita-gun, Oita, Japan.2005. www. pubmed.gov.
    

8. Al-Za’abi AM, Ghazarian D, Greenberg GR, Shaw JC. Department of Pathology, University of Toronto, Toronto M5T 2S8, Canada. 2005 . www.pubmed.gov.
    

9. Biológicas. Bogota Colombia. 2003:97-132.