HALLAZGOS CAPILAROSCOPICOS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS

+Ríos Carlos, +Mamani Marta, +Mónaco Antonio, * Espada Graciela, **Cutica  Rubén, **Pringe Alejandra, *Legiere  Lina,  +Fonseca Maria.

+Sección  de  Reumatología  y Servicio de Pedíatra del  Hospital  Rivadavia, Sección de Reumatología Pediátrica de los   Hospitales  *Ricardo Gutiérrez  y **Pedro Elizalde. Buenos Aires. Argentina.

RESUMEN.

Objetivo.- La   Capilaroscopía  es  el  estudio  de   las   alteraciones morfológicas   de  los  capilares  en  la  zona  periungueal, utilizada  en  la  evaluación  del  Fenómeno  de  Raynaud (FR) primario y secundario.

Material  y  Método.-  Se estudiaron 63  niños;  un  grupo control  sano  de 30 (Grupo I) y otro grupo de  33  pacientes con  FR en estudio  y Colagenopatías  asociadas a FR (Grupo II).   Se  realizó  Videocapilaroscopía a nivel  del  pliegue ungueal  de  ambas  manos  con una videocámara   conectada  a una PC y un  programa   denominado  KAPILO. Los datos obtenidos se volcaron en una   ficha   acorde  la  descripción  de   Coelho   Andrade,

Resultados:  El  grupo  control  estaba  constituído  por  19 mujeres  y  11 varones, con una edad media de 6,2  años.  En  5 pacientes menores de 4 años no  se pudo   visualizar  capilares.  En  los  otros 25 pacientes   las   principales  alteraciones  capilaroscópicas fueron los capilares tortuosos  y  arborificados. En el grupo II habían 25 mujeres y 8 varones,  con edad media de 10,3 años,  (15 pacientes con FR en estudio, 4 Esclerodermia, 4 DMPM, 3 LES, 4 EMTC). El patrón SD (Esclerodérmico) se encontró en 7 pacientes, 3 con FR  y 4 con Cologenopatías.

Conclusiones:   La   presencia   de   alteraciones morfológicas como capilares tortuosos y arborificados,  pueden estar presentes en niños sanos sin significado patológico. La  presencia de megacapilares,   zonas  avasculares  y  microhemorragias en pacientes  con  FR  podría ser  predictivo  para  el desarrollo de una colagenopatía.

Palabras claves: Capilaroscopía, Patrón SD,  Fenómeno de Raynaud

La capilaroscopía es  el estudio de los vasos sanguíneos a nivel del pliegue  periungueal de los dedos de la mano, utilizada en estudio del fenómeno de Raynaud.  En  el año 1955  Wertheimer y Wertheimer ⁽¹⁾ la propusieron para el estudio de la patología vascular, fue  popularizado en la década del setenta por la doctora Maricq Hildergard que contribuyó con la descripción de las alteraciones capilaróscopicas en las diferentes colagenopatías,  tales como: megacapilares, zonas avasculares, micropetequias y su asociación con la esclerodermia, a las que llamó "SD  Pattern" (Patrón esclerodérmico)  valorizando su utilidad en el estudio del Fenómeno de Raynaud (FR). ^(2-3-4)

El Fenómeno de Rayunaud es más común en mujeres jóvenes, pero puede presentarse en todos los grupos de edad y en miembros de familias con historia de FR. Se  presenta entre el 4 y 15 % de la población general, en la mayoría de los casos no está asociado con cambios vasculares estructurales o isquemia (Fenómeno de Raynaud Primario) y se caracteriza por no tener marcadores inmunológicos (Anticuerpos Antinucleares, Anticentrómero, Anti Scl-70) y ausencia de anormalidades capilares ^(1-5).

La mayoría de los estudios capilaroscópicos se han realizado en adultos, existiendo poca literatura en lo referente a los niños. Ariane L. Herrick, en un estudio de 80 niños sanos concluyó que los capilares son cortos, con buena visibilidad del plexo venoso subpapilar y a partir de los nueve  años la morfología capilar es similar a los adultos, sin diferencias en cuanto al sexo. ^(9).

El objetivo de este estudio es determinar la presencia de alteraciones  morfológicas  de  los capilares  en  una población pediàtrica sana y otra con Fenómeno de Raynaud  asociado o no a  colagenopatías.

Material  y  método:  Se incluyeron  63  pacientes,  un  grupo control  sano  de 30 pacientes (Grupo I) provenientes de la consulta externa de Pediatría del Hospital Rivadavia y otro grupo de  33  pacientes con  FR en estudio y Colagenopatías   (Grupo II) provenientes de la Sección de Reumatología Pediátrica de los Hospitales Ricardo Gutierrez y Pedro Elizalde.  Se  realizó  Videocapilaroscopía a nivel  del  pliegue ungueal  de  ambas  manos  con una videocàmara   SCALAR  VL-7 ULTRA,  con  un zoom de 200 aumentos y un programa denominado KAPILO  que permite determinar el número de capilares por  mm lineal ^{(Figura 1)},  tamaño  del  capilar, asas capilares y las alteraciones reológicas. Los datos obtenidos se  volcaron  en una   ficha   acorde  la  descripción  de   Coelho   Andrade, modificada por Fonseca y colaboradores ⁽¹⁾, que  incluye las  siguientes alteraciones: capilares  tortuosos, entrecruzados, ectasia, megacapilares y  micropetequias. El patrón SD se describió  según  Maricq (Megacapilares, zonas avasculares y microhemorragias) ^(2-3-4) .El número de capilares fue medido por mm líneal considerando normal  de 7 a 17, dilatación capilar cuando la porción apical del asa era mayor de 40 micrones y megacapilares mayor de 80 micrones. ^{(Figura 2-3)}.

Los datos fueron analizados en el programa EPI Info. , considerando como significativos valores de p< 0,05.

Resultados: El  grupo  control  estaba  constituido  por  19 (63,3%) mujeres y 11(36,7%) varones, con una edad media  de 6,2  años  (2–11). En 5 (16,7%) pacientes del sexo masculino menores  de 4 años no se pudo visualizar los capilares. En  los  otros  25  pacientes  las  principales  alteraciones capilaroscópicas    fueron: capilares tortuosos 80%, arborificados 36%, ectasias  28%, y cuticulitis 16%. Los capilares  tortuosos se vieron más frecuentemente en las  mujeres 15/19,  así  como  los  arborificados  7/9.  Las  principales asociaciones fueron los capilares tortuosos-arborificados y tortuosos con ectasia. La visibilidad capilar fue buena en el 83,4% de los casos.

En  el  grupo II habían 25 (75,75%) mujeres, 8 (24,22%) varones, con  edad  media  de 10,3 años (3–17), con un tiempo medio de enfermedad de 1,4 años (1-5). 15 (45,58%) pacientes presentaron Fenómeno de Raynaud en estudio, 4 (12,1%) Esclerodermia (2 Esclerosis Sistémicas Progresiva, 1 Morfea y 1 CREST), 4 (12,1%) Dermatopolimiositis (DMPM), 3 (9,1%) Lupus Eritematoso Sistémico (LES), 4 (12,1%) Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC), 1 (3,0%) Síndrome de Sjogren Primario y  2 (6,1%) Artritis Reumatoidea.  En el 72,7% este grupo se detecto capilares tortuosos y entrecruzados, 7 (21,2%) microhemorragias, 11 (33,3%) megacapilares y 8 (24,2%) zonas avasculares  .

Se evaluo por separado a los pacientes con FR y colagenopatias. En los pacientes con FR en estudio habían 13 mujeres y 2 varones, con una edad media de 13,2 años y un tiempo medio de evolución de 1,5 años; en este grupo  se encontró alteraciones morfológicas como capilares tortuosos y entrecruzados en el 80%. Patrón SD en 3/15 (20%) pacientes.  Anticuerpos Antinucleares se presentaron en 2 de estos pacientes y en el tercero no se había determinado.

Los pacientes con colagenopatías eran 12 mujeres y 6 varones con una edad media 9,4 años (3-15); 61% presentaron alteraciones morfológicas tipo capilares tortuosos y entrecruzados; patrón SD se presentó en 4/18 (22,2%) pacientes, 1 con ESP y 3  con DMPM.

En total,  el patrón SD  se presentó en 7 (21,21%) pacientes  siendo más frecuente en mujeres 6/7. La presencia de este se relacionó con las anormalidades establecidas: microhemorragias P< 0,00042, zonas avasculares p< 0,000019 y megacapilares P< 0,000077. 

Discusión: La capilaroscopía del pliegue ungueal proximal de los dedos de la mano es un procedimiento simple, no invasivo, de gran utilidad en la valoración de la microcirculación, de pacientes con colagenopatías. Cualquiera que sea el mecanismo de daño en las enfermedades del tejido conectivo, tanto el tamaño, la forma y el número de capilares pueden ser afectados e influir en las características del flujo capilar. La presencia de estas alteraciones capilaroscópicas puede tener valor pronóstico y diagnóstico. ^{(10 -11)}

En condiciones normales, alrededor del 75% de las asas se visualizan permanentemente en la capilaroscopía, en nuestra población control la visibilidad capilar fue del 83,4%, sin embargo en un 16,6% fue mala, todos ellos varones menores de 4 años, ningún paciente de este grupo presentó dilatación capilar, zonas avasculares o microhemorragias. La mayor prevalencia de alteraciones estuvo dada por los capilares tortuosos y arborificados. Estos datos de niños normales son similares a los de población adulta publicados por Coelho Andrade sobre 800 adultos sanos los cuales presentaron como anomalía más frecuente capilares tortuosos  ⁽¹²⁾

Los pacientes con FR  clásico (palidez-cianosis-rubicundez) experimentan una alteración trifásica de la coloración de las manos o pies, que se prolonga de segundos a horas tras la exposición al frío o estrés emocional; sin embargo, no es infrecuente que la reacción se produzca espontáneamente. El  FR verdadero debe distinguirse de la vasoconstricción fisiológica, la cual constituye una respuesta fisiológica que en muchos individuos produce palidez de dedos, en manos o pies, que revierte rápidamente al elevar la temperatura y casi nunca llega a la cianosis.⁽¹⁾ La distinción entre FR primario y secundario puede ser difícil, principalmente al inicio del cuadro, los  criterios de FR propuesto en 1932 siguen en vigencia, indicando que  en el fenómeno primario se caracteriza por  presentar un  trastorno vasomotor aislado durante un período de dos años y no presentar manifestaciones clínicas o serológicas. (5)

Actualmente se sabe que el proceso no siempre es simétrico, que ocasionalmente puede evolucionar hacia la gangrena o la auto amputación y que la enfermedad secundaria puede manifestarse bastante más allá del relativo y arbitrario límite de dos años.⁽¹³⁾ Los pacientes de este estudio con FR  presentan un tiempo medio de evolución de 1,5 años, existiendo patrón SD en 20% de los mismos,  de los cuales dos presentan anticuerpos antinucleares, estos pacientes son hermanos  y tienen como antecedente a su padre con Dermatomiositis el cual también presentó FR de varios años de evolución previo al desarrollo de su enfermedad. Uno de estos paciente de sexo femenino,  había comenzado con los síntomas de FR a los 10 años y los estudios inmunoógicos demostraron  anticuerpos positivos (Anti Nucleares, Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm); actualmente 3 años después continúa clínicamente asintomática, pero con severas alteraciones capilaroscópicas.

La presencia de alteraciones capilaroscópicas (patrón SD) en este grupo de pacientes con FR asociado a la presencia de anticuerpos antinucleares nos deben poner en alerta ante la posible evolución hacia alguna colagenopatía, principalmente ante la presencia de marcadores inmunológicos y de los antecedentes familiares que presentan los pacientes. Estos datos son semejantes a los descritos previamente que indican la posible evolución de un FR, por  ello el seguimiento de un enfermo con FR debería prolongarse mas allá de dos años antes de etiquetarlo como primario  Un estudio prospectivo de FR demostró que un 20% de los pacientes progresan a una colagenopatía a los 2,7 años de seguimiento  y que luego de un período de 8,4 años  un 50% de estos presentaban signos definidos de una colagenopatía. ^(1-13) 

La mayoría de los investigadores concuerdan que entre todas las enfermedades del tejido conectivo, la Esclerodermia y la Dermatomiositis^(2-3-4-14) son las que exiben cambios capilaroscópicos más importantes. En esta serie la dermatomiosistis fue la patología que con mayor frecuencia presentó alteraciones morfológicas, existiendo patrón SD en un 75% de los casos.  Solo uno de los dos pacientes con ESP presentó patrón SD, sin embargo el otro paciente presentaba dilatación capilar importante.

La capilaroscopía puede detectar tempranos cambios en pacientes con dermatomiositis, permitiento realizar su seguimiento. Los cambios tempranos sugieren daño de los capilares y como resultado aumento de la permeabilidad y escape de células rojas  Las observaciones seriadas permiten  observar la evolución de las lesiones capilares, con desaparición de los capilares  e incremento de las zonas avasculares. Así mismo puede observarse como existe resolución de anormalidades capilares  en respuesta a la medicación, o en su defecto la persistencia de anormalidades como reflejo de la continuación de microangiopatía. ⁽¹⁵⁾ 

En la capilaroscopía las zonas avasculares están correlacionadas con la duración de la enfermedad; ésto sugiere que estos cambios son progresivos si se observa un solo dedo a través del tiempo, se puede observar cómo los megacapilares desaparecen, dejando zonas avasculares, el proceso se repite tantas veces como larga sea la evolución de la enfermedad.  El endotelio del capilar esta dañado en parte por las alteraciones del factor de Von Willebrand, el aumento de la endotelina-1 y la disminución del óxido nítrico. El capilar se oblitera, la pared se hace permeable, permitiendo así la extravasación sanguínea que se traducirá en la presencia de micropetequias.  El agrandamiento capilar compensaría la pérdida de otros capilares, el capilar se agranda antes de obliterarse y se producen extravasaciones, cosa que no ocurre con los capilares normales porque su endotelio no está injuriado. ^(1-15) 

Con respecto a la valoración pronóstica, se ha tratado de asociar los hallazgos capilaroscópicos con severidad de enfermedad. Así, Maricq encontró que existía una correlación entre las alteraciones morfológicas y el número de órganos afectados en pacientes con esclerodermia. Por otro lado los pacientes con enfermedad mixta que presentan patrón SD tienden a tener enfermedad más activa, mayor compromiso de órganos, y rasgos de esclerodermia.^(10-11-15) 

Conclusiones.- La videocapilaroscopía es una técnica de fácil realización en los niños, repetible y no invasiva en la evaluación del Fenómeno de Raynaud.  La presencia de ciertas anormalidades morfológicas, como capilares tortuosos y arborificados no tiene valor patológico en los niños. Al igual que en los adultos el   patrón SD o esclerodérmico  se  presentó  en  pacientes  con dermatopolimiositis   y  esclerodermia.   La   presencia   de alteraciones morfológicas sugestivas de daño endotelial como megacapilares,   zonas  avasculares  y  microhemorragias   en pacientes  con  Fenómeno de Raynaud    podrían ser  predictivas  para  el desarrollo de una colagenopatía.

BIBLIOGRAFIA 

1.     Maria L. Sormani. Manual de Capilaroscopía. Primera Edición .2000. Producciones McDowell.

2.     Maricq HR. LeRoy EC. Patterns of finger capillary abnormalities in connective tissue disease by widefield microscopy. Arthritis Rheum. 1973;16:619 - 628.

3.     Maricq HR, Wide-field photography of nailfold capilary bed and a scale of plexus visualization scare. Microvasc Res. 1970;2:335-340.

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9.     Ariane L .Herrick. The influence of age on nailfold capillarydimensions in childhood.Journal of Rheumatology. 2000; 27: 797 – 800.

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11.      Schmidt K. U. Are nailfold capillary changes indicator of organ involvement in progresive sysstemic sclerosis. Dermatol 1988;176(1):18-21.

12.      Coelho Andrade, Alexander Gabriel. Panoramic Nailfold Capillaroscopy. A New Reading method and Normal Range. Arthritis and Rheumatism 1990; Vol 20. N. 1 :21-31.

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15.      Alan I. Nussbaum ,, Richard M. Silver. Serial Changes in Nailfol Capillary Morphology in Childhood Dermatomyositis. Arthritis and Rheumatism, Vol 26, N 9 . Sept. 1983.