Glaucoma pigmentario

Rosita Aguirre Burgos, MD*

Vanesa Pongo, MD**

Juan Camilo Parra, MD§

Juan Carlos Rueda, MD§¶ 

Resumen

El glaucoma pigmentario (GP) es un glaucoma de ángulo abierto secundario a un síndrome de dispersión pigmentaria que consiste en el acúmulo de pigmento a nivel de la malla trabecular aumentando la resistencia a la salida del humor acuoso ocasionando así un deterioro progresivo e irreversible de las estructuras oculares llevando a la pérdida visual. Frecuentemente afecta a pacientes varones jóvenes con miopía y aunque su prevalencia es mayor en raza Caucaucásica, no quiere decir que en nuestro medio no se presente. Por tanto, es de suma importancia reconocer y diagnosticar tempranamente para un tratamiento adecuado. Se ha demostrado que la concavidad del iris es una característica de esta patología por lo que uno de los tratamientos propuestos es la iridotomía láser. El propósito de este artículo es revisar la fisiopatología, clínica,

tratamiento del GP y proporcionarles nuestras recomendaciones según lo estudiado. [Aguirre R, Pongo V,

Parra JC, Rueda JC. Glaucoma pigmentario. MedUNAB 2007; 10:106-109].

 

Palabras clave: Glaucoma pigmentario, Dispersión pigmentaria, Iridotomía láser.

 

Summary

The pigmentary glaucoma is classified as a secondary open angle glaucoma. Where the cause is a pigment dispersion syndrome which consists of the heavy pigmentation at the level of the trabecular meshwork. The pigment increases the resistance of aqueous outflow causing a progressive and irreversible deterioration of the ocular structures contributing to visual loss. The disease tipically affects young, male, myopic persons and although the prevalence is in casian race it doesn't mean that in our environment, it is not presented and therefore early recognition and diagnosis in order to appropriate treatment is of supreme importance. The iris concavity is a characteristic sign of this pathology and therefore the proposed treatment is the laser iridotomy. The purpose of this article is to revise the pathophysiology, treatment and to expres our recommendations based on this study. [Aguirre R, Pongo V, Parra JC, Rueda JC. Pigmentary glaucoma. MedUNAB 2007; 10:106-109].

 

Key words: Pigmentary glaucoma, Pigmentary dispersion, Laser iridotomy

 

Introducción

El glaucoma pigmentario (GP) es un tipo de glaucoma secundario de ángulo abierto, ocasionado por una acumulación de pigmento en la malla trabecular, con la consiguiente alteración en la salida del humor acuoso. Se han de distinguir dos entidades diferentes que representarían en algunos casos diferentes estadíos de la enfermedad: síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) y el GP. Es así, que el SDP se caracteriza por la triada huso de Krukemberg, defectos de transiluminación en la periferia media del iris y pigmentación homogénea en la malla trabecular en exceso. El GP presenta hallazgos clínicos del SDP y dos o más de las siguientes características: presión intraocular (PIO) mayor o igual a 21 mm Hg, daño glaucomatoso del nervio óptico y defectos del campo visual.1-4

 

Este tipo de patología representa del 1 al 1,5 % de los glaucomas en el mundo occidental. Aunque es más frecuente en raza caucásica, en nuestro medio la presentación de esta patología no por ser menos frecuente deja de ser significante, por lo que es necesaria una valoración detallada de nuestros pacientes para el diagnóstico y tratamiento oportuno. Así pues, el objetivo de este artículo es revisar la fisiopatología, clínica, tratamiento del GP y proporcionarles nuestras recomendaciones según lo estudiado.

 

Historia

En 1899 Krukemberg describió el depósito de pigmento en el endotelio corneal de forma vertical y central, al que hoy llamamos huso de Krukemberg; posteriormente, en 1901 Von Hippel postula que este pigmento podría obstruir la salida del humor acuoso. En 1925 Mauksch describe dos hermanos con glaucoma y dispersión de pigmento en la cámara anterior y posterior del ojo; sin embargo, se considera como glaucoma crónico de ángulo abierto, ya que en ese momento gonioscópicamente la presencia del pigmento no fue significativo. No es hasta 1949 que Sugar y Barbour introducen por primera vez el término del GP al presentar dos pacientes con dispersión pigmentaria y presión intraocular elevada. En 1979 Campbell presentó la teoría sobre el mecanismo del GP, incluyendo la concavidad posterior del iris y su contacto con la zónula.5

 

Epidemiología

Esta patología compromete del 1 al 1,5% de todos los glaucoma en el mundo occidental. Se ha estimado una incidencia de SDP de 4,8 por cada 100.000 habitantes, con incidencia de GP de 1,4.1, 5

 

Se han identificado los siguientes factores de riesgo: miopía, edad, raza y género. Se sabe que es más frecuente en caucásicos, hombres entre 20 y 40 años de edad. Encontrándose que en altos grados de miopía se han asociado al desarrollo de glaucoma pigmentario. El SDP no tiene predilección de género específico a diferencia del GP, que es más frecuente en hombres. Las mujeres con GP tienden a presentar dicho cuadro una década después de los hombres.1, 5

 

Recientes estudios sugieren un posible patrón de herencia autosómico dominante; Andersen y Wiggs informan cuatro familias con SDP cuya alteración estaba presente a nivel del cromosoma 7q 35-q36.68

 

Hemos hablado de cuan importante es el diagnóstico oportuno de esta patología, por lo que es primordial conocer cuál es la tasa de conversión de SDP a GP. Al respecto se ha discutido mucho y los datos reportados son variables, desde 35% en 17 años en un estudio, a 50% en 4 años en otro.

 

Esta variabilidad podría deberse a que dichos estudios fueron realizados por especialistas en glaucoma en cuyos centros de investigación los pacientes estudiados fueron remitidos. Recientemente Siddiqui y colaboradores determinaron que el riesgo de conversión era del 10% en 5 años incrementándose a 15% en 5 años. El factor más predictivo para la conversión fue la presión intraocular mayor o igual a 21 mm Hg en el diagnóstico inicial de SDP.1

 

Fisiopatología

Se ha demostrado que la concavidad posterior del iris es una característica de esta patología, que conlleva a la liberación de pigmento por roce de la cara posterior del iris cóncavo con los haces posteriores de la zónulas durante los movimientos pupilares fisiológicos, es así que hoy en día los estudios de biomicroscopía ultrasónica (BUM) han dilucidado aspectos de la fisiopatología del SDP. Este sistema es capaz de representar secciones de la parte anterior del ojo en vivo y en tiempo real con una resolución microscópica.

 

Pavlin y colaboradores confirmaron la presencia de una concavidad en el iris, contacto iridozonular e incremento iridolenticular en pacientes jóvenes con GP y propusieron la acomodación como causa del mecanismo del bloqueo pupilar reverso. Robert Adam y colaboradores durante un periodo de 10 años investigaron a 92 pacientes confirmando que el incremento posterior de la concavidad del iris ocurre con la acomodación y muestra una fuerte correlación entre el grado de acomodación, concavidad posterior y edad.9

 

La concavidad del iris aumenta por acomodación, el parpadeo también juega un papel importante en determinar la concavidad del iris y en la distribución del humor acuoso en el segmento anterior y posterior del ojo. Cada pestañeo hace muescas en la córnea de manera transitoria produciendo un ligero incremento en la PIO y empujando al iris hacia atrás contra el cristalino. Una pequeña cantidad del humor acuoso es así forzado de la cámara posterior hacia la anterior, inmediatamente tras el parpadeo la presión de la cámara anterior excede a la de la posterior y el gradiente de presión hace que el iris se vuelva cóncavo, y que sea empujado hacia el cristalino lo que impide que el humor acuoso fluya de nuevo hacia atrás creando lo que se llama el “bloqueo pupilar inverso”.4-6, 9, 10

 

A nivel histopatológico se ha encontrado numerosos pigmentos en las células trabeculares, pérdida de las mismas, pérdida de los espacios intertrabeculares, fusión de lamelas y aumento del material extracelular en la parte interna del canal de Schlem. La separación de conexiones tendinosas en dicho canal también han sido observadas; se han asociado estos cambios con regiones de separación patológica de la pared interna de la región cribiforme. Gottanka y colaboradores encontraron tres características en todos los ojos estudiados con presión elevada: primero, la pérdida de células trabeculares de grado moderado fue una característica común tal como ha sido notado con otros autores como Richardson y Alvarado. Esta pérdida celular fue asociada con colapso y fusión de las lamelas. En esas regiones también se encontró un incremento de material extracelular bajo la pared interna del canal de Schlem, probablemente causado por subperfusión.

 

El segundo cambio patológico temprano que se ha visto es la desconexión de las fibrillas de conexión de la pared interna del canal de Schlem que podría disminuir el tono mediado por el músculo ciliar en la pared interna cambiando su dinámica durante la acomodación. Esto podría disminuir la expansión de la pared del canal y de tejido yuxtacanalicular que ocurre durante la acomodación incrementándose la resistencia a la salida del flujo. El por qué de la desconexión de las fibrillas es desconocido pero puede ocurrir por la actividad lítica de enzimas liberadas durante el proceso.

 

El tercer hallazgo es la obstrucción de la luz del canal de Schlem con células estrelladas y la elongación de sus respectivos procesos. Esta obstrucción disminuye el área de entrada al canal para el humor acuoso aumentando la 5, 6, 11, resistencia para la salida del mismo. 1, 12

 

Clínica

Para realizar un buen diagnóstico es necesario realizar una buena evaluación bajo biomicroscopía del paciente. Teniendo presente que el pigmento proveniente del epitelio pigmentario del iris se deposita en las estructuras del segmento anterior y posterior del ojo, los hallazgos son:

 

Córnea. Se aprecia la acumulación del pigmento vertical en el centro del endotelio corneal, conocido como huso de Krukemberg (figura 1). El usual patrón de éste depósito resulta de una unión lineal vertical de corrientes de convección del acuoso de las mitades nasal y temporal de la cámara anterior del ojo.13, 14 El pigmento acumulado en el endotelio corneal es fagocitado. Se ha demostrado pleomorfismo y polimegatismo endotelial bajo biomicroscopía especular. Federic Lord y colaboradores, a diferencia de hallazgos en otros estudios previos, no encontraron diferencias en la profundidad de la cámara anterior, un hallazgo interesante fue que todos los pacientes con SDP tenían queratometrías planas de aproximadamente de 2 dioptrías en comparación a los controles. La presencia de una córnea plana podría ser un factor inductor del bloqueo pupilar reverso durante el parpadeo.7

 

Iris. Los cambios en el iris incluyen depósitos de pigmento en la superficie anterior y defectos en la periferia media expuestos a la transiluminación del epitelio pigmentario del iris. Si el depósito en la superficie anterior es asimétrico la heterocromía puede ser notada. Los defectos de la transiluminación pueden variar en severidad pudiendo ser vistos por retroiluminación obtenida por iluminación directa a través de la pupila, el examen idealmente debe realizarse en un cuarto oscuro. La gonioscopía revela ligera concavidad en la periferia media del iris con estroma delgado y quístico.5, 13, 14