HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK REPORTE DE UN CASO

AUTORES:
DRA. ELlZABETH BARROS ALDAS (RESIDENTE NEONATOLOGIA), DRA. MERCEDES ORTlZ (MEDICO TRATANTE NEONATOLOGIA), DR. VICTOR PEREZ (MEDICO RESIDENTE ANESTESIOLOGO)".
OPTO. NEONATOLOGIA . OPTO. ANESTESEOLOGIA . HOSPITAL GINECO - OBSTETRICO "ENRIQUE C. SOTOMAYOR"



RESUMEN

Es una Patología Neonatal por persistencia del Canal Pleuroperitoneal ó la Agenesis Total ó Parcial del Diafragma con introducción de las vísceras abdominales: (estómago, intestino delgado y grueso, incluso bazo, riñón y páncreas) en el tórax, asociado a una hipoplasia pulmonar uni o bilateral.

Este defecto ocurre entre la octava y décima semana de la vida fetal (6) y constituye el 90 - 95 %, su incidencia en el sexo, de causa no establecida.

En un 40 - 50% de los casos (1) se asocian malformaciones congénitas como son: defectos cardíacos (conducto arterioso permeable, tetralogia de Fallot) e hipoplasia pulmonar ipsocontralateral y/o secuestro pulmonar, por disminución del desarrollo debido a la ocupación por vísceras abdominales.

Palabras Claves:
HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK

ABSTRACT
It is a neonatal pathology due to pleuroperitoneal duct persistency or the total or partial diaphragm agenesis with abdominal organs introduction (stomach, small and large intestines, and even the spleen, kidney and pancreas) into the thorax, associated to an unilateral or bilateral lung hipoplasia. This defect occurs between the 8 th and 10 th weeks offetallife, and represents the 90 - 95 percent of cases; its incidence is 1 :2000 to 5000 newborns; there is no variation with sex, of non- established cause.

In a 40-50 percent of cases, congenital malformation such as: heart defects (persistency of artheriosus duct, tetralogy of Fallot) and ipsocontralaterallung hipoplasia andJ or pulmonar secuestrum, due to decrease in its development due to abdominal visceral occupation.

Key words: Bochdalek's diaphragmatic hernia.

INTRODUCC/ON

En 1901, Aue efectuó la primera reparación satisfactoria de una hernia diafragmática congénita (HDC) (l) en un niño de 9 años de edad que había presentado empiema, el peleó y sobrevivió en la primera guerra mundial.

En 1902 Broman postuló que un defecto de la embriogenia del diafragma conducía a la herniación del intestino hacia el tórax (l).

Bonet en 1679 describió por primera vez la anatomía de lesión (l) la falta de fusión de las porciones posterolaterales primitivas del diafragma conocida como hernia de Bochdalek en honor a Vincent Alexander Bochdalek, aún cuando el mecanismo (rotura de membrana) y la posición (triángulo lumbosacro) de la hernia propuestas por él son inadecuadas.

La HDC sigue siendo un defecto congénito grave con alto índice de mortalidad 50 - 80% (3i, aunque los resultados de tratamiento han mejorado durante estos años.

CASO CLINICO

Se trata de un recién nacido a término de sexo masculino cuya antropometría es: peso 3.500 gramos, talla 50 cm., perímetro cefálico 36cm., perímetro toráxico 31cm., perímetro abdominal 29cm., Producto único obtenido por vía vaginal extrahospitalario en el Centro de Salud de Daule. Apgar no valorable, ingresa a las 3 horas de nacido, se aspiró el líquido amniótico claro de vías aéreas superiores se dió oxígeno por cánula, a los pocos minutos ameritó entubación endotraqueal, recibiendo asistencia ventilatoria manual con ambú hasta su paso al área de Terapia Intensiva donde se colocó en ventilación mecánica.

Antecedentes Maternos: Madre de 15 años de edad primigesta, ingresa al área de Gineco - Obstetricia con diagnóstico de Puerperio Fisiológico inmediato con alumbramiento incompleto. Madre con 5 controles prenatales, leucorreas tratadas y curadas, presión arterial y temperatura normal con hto. de 30%.

Recién nacido estuvo en condiciones críticas con dificultad respiratoria Silverman de 6, acompañado de ruidos cardíacos desplazados hacia hemitórax izquierdo y se sospecha de una hernia diafragmática.

Examen Físico Neurológico: Hipoactivo, hipotónico, moro incompleto, Fontanela normotensa, pupilas isocóricas y reactivas.

Cardiorespiratorio: Tórax inspirado, leve asimetría toráxica, depresión xifoidea, murmullo vesicular disminuido en hemitórax izquierdo con ruidos hidroaéreos escasos más estertores, murmullo vesicular audible en hemitórax derecho con escasos estertores crepitantes, ruidos cardíacos rítmicos desplazados hacia hemitórax derecho.

Pálido, mal perfundido que mejoró con la entubación. Frecuencia respiratoria de 80 x minuto. Frecuencia cardiaca 160 x minuto.

Digestivo: Abdomen blando depresible, ruidos hidroaéreos ausentes cordón umbilical con dos arterias y una vena. Hígado de 3cm.
Genitales: Normales.
Extremidades: Superiores e inferiores simétricas.
Piel: algo pálida mal perfundido.
Diagnóstico Presuntivo: Recién Nacido a término adecuado para su edad gestacional. Dificultad respiratoria. Hernia diafragmática izquierda
Investigaciones de laboratorio: Hto. 38%, 27% en centrífuga. Grupo Sanguíneo o Factor Rh - Leucocitos 11200, Segmentados 77%, Linfocitos 21 %, Plaquetas 150000mm. TP 1 mino 18 sgdos/14 TP 2min., Proteínas Totales 6.7, Albúmina 3.9, Globulina 2.8 Ga.
Gasometría Capilar a las 3 horas de vida: PH 7 PCO2 109, PO2 29 HCO3 27,7 TCO2 31 Beb 6,1 SO2 28,7. GasometríaArterial Prequirúrgica: PH 7,53 PCO2 31,9 PO2 386 HCO2 27 Beb. 5,4 SO2 100% (monitor 98%).

INVESTIGACIONES RADIOLOGICAS: RX Tórax = Horizontalización de arcos costales, se observa presencia de asa intestinales en hemitórax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca desplazada hacia hemitórax derecho.
 

Rx Abdomen = Cámara gástrica y ausencia de gas intestinal en cavidad. Diagnóstico Definitivo Recién Nacido a término, adecuado para la edad gestacional, Hernia Diafragmática Izquierda.
 

HDI: Asas intestinales llenas de aires que se observa en Hemitórax izquierdo. Desviación de estructuras mediastínicas hacia la derecha.

Vista lateral: Asas intestinales en hemitórax izquierdo. Cámara gástrica en cavidad abdominal.

TRATAMIENTO: Se brinda soporte ventilatorio adecuado por tubo endotraqueal con ventilación mecánica, ya que se contraindica el Ambú con mascarilla. Se evitará la Hipertensión Pulmonar controlando gases arteriales obtenidos del catéter umbilical arterial. (6).

Soporte metabólico, manejo de líquidos y electrólitos adecuados, entubación orogástrica para evitar la distensión del estómago e intestino. (6)

Corrección Quirúrgica: Se realizó Plastia Diafragmática a las 72 horas de vida, corrigiendo defecto herniario posterolateral de 8cm. de diámetro, sin saco herniario 10=15% (6-8).
Pulmón hipoplásico izquierdo con material de fibrina, se procedió a reducir a través del defecto colon, ciego, apéndice, transverso, descendente y bazo. Disección del labio anterior y posterior del defecto herniario. Hernioplastia con puntos en U con seda 2-0, refuerzo como segundo plano con punto transfictivo con Vicryl 3-0.



Ingreso de vísceras abdominal, se corrobora integridad de plastia previa colocación de tubo toráxico No. 12, comprobación de hemostasia y cierre en un solo plano. Paciente que evoluciona con datos de sepsis disproteinémico (albúmina y plasma x 3 días) que evoluciona favorablemente permaneciendo en IMV 7 días.

Control Post- Quirúrgico: Estructuras madiastínicas en posición normal. Neumotórax izquierdo y pulmón izquierdo en reexpansión. Se observa tubo toráxico hacia el mismo lado. Asas intestinales en cavidad abdominal.

DISCUSION

LHDC de Bochdalek es un cuadro clínico de baja incidencia en nuestro medio, ya que los recién nacidos gravemente afectados con mucha frecuencia mueren tan rápidamente que no llegan a un diagnóstico (4\ en un 85% son izquierda. (5).

La mayoría de estas Hernias no tienen verdadero saco y se producen probablemente al entrar los órganos abdominales en el espacio pleural antes de obliterarse el canal pleuroperitoneal posterior.

Los signos y síntomas varían según la masa del intestino u otros órganos desplazados a la cavidad pleural y el grado de desplazamiento del mediastino o de Atelectasia Pulmonar. Es importante el Diagnóstico temprano para salvarle la vida al recién nacido y darle el tratamiento oportuno. Si los síntomas se presentan inmediatamente después del nacimiento con frecuencia requieren maniobras, la dificultad respiratoria es severa y conlleva a la insuficiencia respiratoria con hipoxia, hipercapnea y acidosis severa. (8)

La dificultad respiratoria en las primeras 12 horas de vida, pulmones hipoplásicos, hipertensión pulmonar persistente y "altos" requerimientos ventilatorios son signos de mal pronóstico. (5-7)

COMENTARIO

Es un caso de Hernia Diafragmática de Bochdalek, en un recién nacido a término cuyo cuadro clínico reviste gravedad a las pocas horas de nacer, intervenido quirúrgicamente a las 72 horas de vida. Paciente que durante el Postoperatorio con datos de sepsis evolucionó con gasometrías que permitieron el destete del IMY. Permaneció hospitalizado 18 días, fué dado de alta en buenas condiciones clínicas y con buen pronóstico para la vida.

La mortalidad en el período neonatal aún es alta 50-80%, siendo gratificante para nosotros haber contribuido a salvar la vida de este paciente.

BIBLIOGRAFIA

1. Maite Angulo. "Servicios de Neonatología". Hospital Universitario Materno Infantil. Canarias. Hernia Diafragmáticaa Congénita. 2. Steven M. Donnn. M.D. "The Michigan Manual". Pág. 63-66 3. Gomella. Manual Cínico. Editorial Panamericano 3ra. Edición. Pág. 575. Cap. 71.
4. Augusto Sola, Jorge Urman. Fisiopatología, Terapéutica. Cuidados Intensivos Neonatales" Científica Interamericana. Pág. 694. 5. Nelson. Tratado de Pediatría. Volumen 1. Décimo Cuarta Edición. 6. Arceo Morán. Manual de Diagnóstico y terapéutica en Pediatría. Mc.Graw Hil!. Interamericana. Cap. 46. Pág. 142..
7. Abelson Smith. Manual de Pediatría para Residentes. "Normas del
Hospital de Pediatría de Toranto". Manual Clínica Panamericana
7ma. Edición. Pág. 398.
8. Clínicas de Perinatología. "Conceptos nuevos en la Fisiopatología de
la Hernia Diafragmática Congénita. Volumen 4/1996. Mac Graw
Hil!. Interamericana.

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