RINOESCLEROMA: CASO CLÍNICO  

*Dr. José María Ollague

Dr. Iván Tixi Avilez

HISTORIA CLÍNICA 

l       PACIENTE FEMENINO DE 23 AÑOS, ESTUDIANTE, SOLTERA, PROVENIENTE Y RESIDENTE DE POTOVIEJO, SIN ANTECEDENTES PATOLÓGICOS DE IMPORTANCIA. DESDE HACE 3 AÑOS PRESENTA RINORREA MUCOPURULENTA, CEFALEAS, SEQUEDAD DE LA GARGANTA Y ÚLTIMAMENTE DISFONÍA (RONQUERA).

l        EX. FÍSICO: SE OBSERVA TEJIDO GRANULOMATOSO CON NÓDULOS VIOLÁCEOS Y GRANULACIONES CON SECRECIÓN MUCOIDE QUE OBSTRUYE ENTRE UN 70 A 80% DE LA LUZ DE LAS  FOSAS NASALES, SE REALIZA RINOSCOPIA Y BIOPSIA DE LAS LESIONES.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES CLÍNICOS 

l       BLASTOMICOSIS SUDAMERICANA

l       LEISHMANIASIS MUCOCUTANEA

l       TUBERCULOSIS CUTÁNEA

l       CARCINOMA ESPINOCELULAR

l       METASTASIS

RINOESCLEROMA 

l       Antecedentes: el Rinoescleroma es una condición granulomatosa crónica  de la nariz y otras estructuras del tracto respiratorio superior. es el resultado de la infección por la bacteria  Klebsiella rhinoscleromatis. Después de que el cirujano polaco  Johann Von  Mikulich describió los rasgos  histológicos en 1877, Von Frisch identificó el organismo en 1882. En 1932, Belinov propuso el uso del término escleroma respiratorium   porque los procesos patolÓgicos  no sólo pueden involucrar las vías aéreas superiores sino también las vías aéreas más bajas. En 1961, Steffen y Smith demostraron que la  K. rhinoscleromatis conforme a los postulados de Koch era un factor etiológico en los cambios inflamatorios típicos de rinoescleroma.  

l       Inmunidad: La proporción celular CD4/CD8 se altera en la lesión con disminución de linfocitos CD4; este hecho induce disminución de la respuesta de células T. No se activan macrófagos totalmente. Los mucopolisacaridos en la cápsula bacteriana probablemente contribuyen a la inhibición de la fagocitosis. Por otra parte, los pacientes son immuno-competentes  salvo  la ineficaz fagocitosis   para el organismo porparte de las células de Mikulicz.  

l       Frecuencia:     En los EE.UU.: La incidencia de rinoescleroma parece estar aumentando. Casos esporádicos raros ocurren  normalmente en poblaciones inmigrantes que llegan de los países en los que la enfermedad es endémica. Internacionalmente:  es considerado endémico en Centroamérica, Egipto, África tropical, India e Indonesia, 5% de todos los casos ocurren en África.

l       Distribución: Mundial 

l       Mortalidad/Morbilidad: raramente es letal, a menos que cause obstrucción de la vía aérea.    

l       Raza: Pueden afectarse pacientes de todas las razas.

l       Sexo: el sexo femenino es el mas afectado.

l       Edad: entre 10 y 30 años  

l       Los pacientes pueden presentarse con lo siguiente:    

l       Obstrucción nasal (queja más común) 

l       Rinorrea 

l       Epistaxis 

l       Disfagia 

l       Deformidad nasal 

l       Anestesia del paladar suave 

l       Dificultad al respirar que progresa a estridor 

l       Disfonia 

l       Anosmia   

l       Catarral o atrophic,  : rinitis con rinorrea fétida y purulenta no especifica y costras . 

l       Granulomatosa o hipertrofiica:  la mucosa nasal se pone rojo-azulada y granular, con la formación de nódulos elásticos o pólipos. Epistaxis ocurre con el agrandamiento nasal y destrucción del cartílago nasal (Nariz de Hebra).  El daño puede progresar al anosmia, anestesia del paladar suave, agrandamiento de la úvula, disfonía, y varios grados de obstrucción de la vía aérea.  La parte antero-inferior del antrum y su media pared se afectan más frecuentemente que otras estructuras. El paladar suave se espesa notablemente . Esta señal puede ayudar en el diagnóstico temprano de la condición.  El examen físico frecuentemente revela lesiones granulares o nodulares erythematosas  La apariencia tumoral y la extensión local son sugestivas de malignidad. 

l       Fase de la esclerótica: caracterizada por esclerosis y fibrosis, los nódulos son reemplazados por tejido fibroso que lleva a cicatrización extensa y a la  posible estenosis

l       DIFERENCIALES

l       Actinomycosis  

l       Carcinoma de la Células basales  

l       Leishmaniasis  

l       Lepra  

l       Quiste del Conducto Nasopalatino

l       Sarcoidosis  

l       Esporotricosis  

l       Sífilis  

l       Carcinoma Verrucuso

l       Granulomatosis de Wegener

l       Ex. Físico: La enfermedad normalmente afecta la cavidad nasal (95-100% de pacientes), pero también puede afectar la nasofaringe (18-43%), laringe (15-40%), tráquea (12%), y bronquios (2-7%). pueden afectarse La cavidad oral, senos paranasales, y los tejidos suaves de los labios y nariz . En casos raros, el rinoescleroma se extiende a la órbita.  

Diagnostico:

l       Un resultado positivo en cultivo de agar de MacConkey es diagnóstico de rhinoscleroma.  Sin embargo, los resultados de los cultivos son positivos en sólo 50-60% de los pacientes.

l       Citología nasal.

l       Identificación bacteriana : Biopsia; las bacterias pueden ser vistas usando PAS, Giemsa, Gram, y las tinciones de  plata. 

l       Un método muy sensible y específico por identificar la

    K. rhinoscleromatis es el análisis de un espécimen de biopsia con técnicas de immunoperoxidasas. 

l       Imagenología:   La endoscopia nasal revela señales de todas las 3 fases del  rinoescleroma: catarral, granulomatosa, y esclerótica. TAC y RM son recomendadas sobre todo para seguimiento.

l       Histopathologia:

l       Células de Mikulicz: La célula de Mikulicz es un macrófago grande con citoplasma claro que contiene el bacilo; esta célula es específica para las lesiones en riinoescleroma. La enfermedad normalmente es más diagnostica durante la fase  proliferative granulomatosa.

l       Bacilos de Frish.

l       Cuerpos de Russell.

l       Los hallazgos histologicos corresponden a las 3 fases clínicas.

l       Catarral (o atrophic),

l       Granulomatosa.

l       Esclerótica, la fibrosis extensa puede llevar al estenosis y desfiguración.  

l       Microscópicamente: el tejido conjuntivo es muy vascular, con un inflamatorio  compuesto principalmente por plasmáticas y linfocitos y posible presencia de eosinofilos. Los cuerpos Russell  son comúnes. Sin embargo,  grupos, focos, o napas grandes de histiocitos  vacuolados (100 - a 200-mm) (ie, células de Mikulicz) que contienen al agente causal son los mas llamativos. Aunque los organismos son visibles ocasionalmente en hematoxylin  y  eosin, son demostrados más facilmente usando tinciones de plata  (Warthin-Starry). Los estadios exudativos  terminan en una fibrosis densa noespecifica. En los estados exudativos y cicatricial , las células de Mikulicz pueden ser difíciles descubrir.

       TRATAMIENTO

l       Agentes antibióticos

l       Tetraciclina:  la droga de elección.

l       Ciprofloxacina  Ciprofloxacina tiene las ventajas siguientes: Su administración oral es conveniente, logra buena penetración en el tejido, se concentra en el macrófago, y a demostrado ser muy útil en el tratamiento de pacientes con rinoescleroma Las lesiones de la esclerótica responden bien al tratamiento con ciprofloxacina

l       Rifampicina.

l       Clindamicina y Cefalosporinas de la tercero-generación : La sobre-infección bacteriana responde bien al tratamiento con estos antibioticos. 

Seguimiento del paciente:

l       Broncoscopia juega un papel en el seguimiento de los pacientes.

l       Cuidado del Enfermo ambulatorio:

l       Rinoscopia

l       Frotis y citología nasal

l       Repetición de biopsias para juzgar tiempo de tratamiento

l       Terapia antibiótica a largo plazo en base a recidivas frecuentes. 

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Caso presentado con la gentil colaboración del Dr. Iván Tixi Avilez, Dermatólogo de la Ciudad de Manta

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