Embarazo y Anomalía de Ebstein: Reporte de un caso

INTRODUCCION

Los riesgos de morbilidad y mortalidad  por embarazo están presentes inclusive en la mujer joven.  La pre-eclampsia, eclampsia, hemorragia e infecciones en general constituyen los riesgos más frecuentes. La enfermedad cardiaca es una de las causas no obstétricas de muerte materna.  El obstetra debe conocer los cuidados necesarios en la cardiopata embarazada y también las posibles complicaciones que puedan presentarse durante la evolución del embarazo y su tratamiento.

En los últimos años ha aumentado la frecuencia de cardiopatías congénitas diagnosticadas durante el embarazo, lo que se debe definitivamente a las mejoras en las técnicas diagnósticas y las que han permitido que las mujeres con cardiopatías congénitas lleguen a la edad reproductiva .

Un factor importante que hay que considerar es que si las pacientes con cardiopatías congénitas han sido sometidas a cirugía correctiva.  Se ha calculado que casi el 1 % de los nacidos vivos  tienen cardiopatía congénita.  De estos muchos  tienen sobrevida hasta la edad reproductiva con o sin corrección quirúrgica.  Por lo tanto es importante que el obstetra tenga  conocimiento de los defectos congénitos cardiacos maternos.

No se puede presentar mayores datos estadísticos sobre embarazo y anomalía de Ebstein,  debido al bajo número de estos casos.  La mayor parte de estos terminan en aborto terapéutico  o continúan con un alto riesgo de morbilidad y mortalidad materno - fetal, debido a la hipotensión, disminución del retorno venoso y arritmia que ocurre cuando se presenta la anomalía de Ebstein con cianosis importante y derivación; claro está que en ausencia de estas complicaciones el embarazo puede cursar sin mayores problemas.

Enfermedad de Ebstein:  Desplazamiento hacia abajo con elongación de la válvula tricúspide, atrialización, adelgazamiento parietal  y pobre capacidad contráctil  del vetrículo derecho.  La severidad del cuadro depende de la estenosis de la válvula tricúspide, presencia de foramen oval, taquicardia supraventricular y síndrome de Wolf Parkinson White

CASO CLINICO.-

Mujer de 30 años de edad, primigesta nulípara, que acude a la consulta por primera vez cuando presentaba 11.5 semanas de gestación y hasta el momento de la entrevista, todo transcurría sin novedad.  Al examen físico la paciente era fenotipicamente normal. La presión arterial y el pulso eran normales y no presentaba signos de descompensación cardiovascular. Los antecedentes patológicos familiares de importancia son : padre hipertenso y abuelos materno y paterno diabéticos.  Su patología cardiovascular fue diagnosticada al  año de edad en el Children Memorial Hospital  de Boston Massachusetts, y su último control en ese hospital fue en el año 1979. Posteriormente fue controlada periódicamente por un cardiólogo y recibía esporádicamente cardiotónicos (Digoxina 0.25 mgr.) Adicionalmente había presentado asma bronquial hasta los quince años de edad. 

Se administró hierro oral, suplementos vitamínicos y minerales y se solicitó un examen de orina el mismo que se encontraba dentro de los límites normales.

Inició el embarazo con 124.5 lbs. y con presión arterial normal;  el desarrollo del mismo transcurría acorde con el tiempo de gestación.

El siguiente cuadro gráfica el desarrollo del embarazo y evolución de la paciente en cuanto a peso, crecimiento uterino, perímetro abdominal y tensión arterial.

Fecha                                    Peso              A.U.                P.A.                T.A.

                                               lbs                        cm.                cm.                mmHg

09/04/96                                124.5                                                            100/60

09/05/96                                128                                           78                100/60          

10/06/96                                134                   22                   84                 100/60

22/08/96                                143                   33                   95                 100/70           

30/09/96                                144                   37                   94.5              100/70

14/10/96                                147.5                38                   97                 100/70

Recibió  profilaxis antitetánica a las 21 semanas y a las 32 semanas.  Al cursar la semana 32 de gestación se realizó eco doppler  materno fetal  que reveló:  Válvula tricúspide con implantación baja, cierra 68 mseg. después de la mitral, atrialización del ventrículo derecho con una capacidad funcionante del 48 %.  Cavidades derechas dilatadas.  Septum interauricular integro. Doppler pulmonar normal.

A las 32.5  semanas presenta  un cuadro súbito de taquicardia supraventricular, con frecuencia cardiaca materna de 200 x’  .  Se realizó maniobra de masaje de los globos oculares y de valsalva, sin éxito.  Se administró amiodarona 150 mgr. por vía intravenosa  lento (una sola dosis), con lo que revirtió el cuadro y luego  continuó con 200 mgr. de amiodarona por vía oral al día,  hasta el parto.  El registro cardiotocográfico fue normal con una línea de base de 140 latidos cardiacos fetales por minuto y previniendo que tuviera que realizarse una extracción prematura del producto,  se administró betametasona 8 mgr intramuscular cada 12 horas por tres dosis y luego 8 mgr. cada semana hasta la semana 34 de gestación.  La paciente estuvo en área de cuidados intensivos durante las siguientes  24 horas en las cuales sus parámetros hemodinámicos fueron estables y posteriormente dada de alta a las 48 horas.

La evolución del embarazo posteriormente fue normal y los monitoreos fetales realizados normales. Todos los exámenes de laboratorio fueron normales, incluyendo el de alfa feto proteína y toxoplasmosis.

Para el 15 de Octubre de 1996 el producto se encontraba a término (39 semanas), en el examen de monitoreo fetal de control  se evidenció sufrimiento fetal agudo, motivo por el cual se resolvió por operación cesárea, encontrandose oligoamnios y  un producto único, vivo, sano, de sexo masculino, de 6 lbs. 3 onz. de peso y 48 cm. de longitud, perímetros: cefálico: 35 cm.; torácico: 32 cm.; abdominal: 31 cm. y el apgar al minuto fue de 8;   a los cinco y diez minutos de 9.  Las pruebas tiroides fetales que se realizaron  por haber tomado la paciente amiodarona por vía oral hasta el parto,  fueron normales ( T3: 4.77;  T4: 0.89;  TSH: 3.03)

DISCUSION Y CONCLUSIONES.-

La   cardiopatía congénita es la forma de patología cardiovascular presente en el nacimiento y debida a  una anomalía del desarrollo embrionario. Sus manifestaciones pueden aparecer o no hacerlo, inclusive hasta la  mayoría de edad.  Debe mencionarse que algunas malformaciones cardiovasculares graves  son incompatibles con la vida fetal y por lo tanto responsables de algunos abortos; de tal manera que el período de mayor riesgo de ocurrencia de estos abortos es durante los primeros meses de vida.  De forma global, la incidencia de cardiopatías congénitas  es aproximadamente del 8 a 10  por mil nacidos vivos.

El problema de la anomalía de Ebstein radica básicamente en un desplazamiento caudal de las valvas de la válvula tricúspide, unido a un adelgazamiento del ventrículo derecho el cual está atrializado, y que puede dilatarse considerablemente.  La anomalía de Ebstein está frecuentemente asociada con defectos septales auriculares y las pacientes están sujetas a  arritmias paroxísticas, las cuales pueden ser supraventriculares o ventriculares. El EKG de estas pacientes podría mostrar  trazados de bajo voltaje y un síndrome de Wolf-Parkinson -White ( 20%) o un bloqueo de la rama derecha del haz de His.  La insuficiencia cardiaca congestiva y el colapso repentino son

las causas más comunes de muerte en estas pacientes.  El riesgo de muerte  por embolismo durante el embarazo está incrementado por una alta incidencia de enfermedad tromboembólica. El embarazo también aumenta el riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva. La incidencia de anomalía de Ebstein en la población general es de 1 en 110.000.  No existe predominio por algún sexo.

La gestante con cardiopatía congénita deberá ser sometida a un estricto control por parte del obstetra  y del cardiólogo, los cuales deben tener en cuenta y percatarse a su debido tiempo de la sobrecarga hemodinámica que plantea el embarazo a estas pacientes. 

Ante el hecho de un embarazo en una paciente con una cardiopatía congénita, se impone un control prenatal estricto, donde se debe vigilar la conservación de un buen estado nutricional, vigilar y/o tratar infecciones vaginales o urinarias, evitar la sobrecarga excesiva de volumen intravascular, y el control ecográfico a fin de conocer la normalidad estructural y el desarrollo adecuado del producto.

Las fechas de control prenatal se las fijaron a medida que progresaba el embarazo y se tomaron las medidas necesarias de acuerdo a lo que se esperó  que pudiera  presentarse.

El control de eco doppler es indispensable realizarlo tanto a la madre como al feto, lo cual nos indicará si la sobrecarga hemodinámica es soportable y si el producto va a presentar igual o diferente patología cardiovascular 

A la fecha de este reporte Marzo de 1998,  el producto de este embarazo cursa aproximadamente un años y  cuatro meses de vida, goza de buena salud y no presenta ninguna complicación o alteración estructural orgánica.

RESUMEN.-

La anomalía de Ebstein por si sola es una patología rara, más aún si se trata de una mujer gestante.  Es una entidad clínica - obstétrica donde el riesgo materno se lo clasifica de acuerdo al grado  de la alteración funcional global como lo señala la New York Heart Association.  La piedra angular de la asistencia médica de la paciente cardiaca embarazada es la limitación de la actividad física; reposo en cama y hospitalización cuando sea necesario.

Se trata de un caso privado donde la paciente acudió a consulta por primera vez cuando presentaba 11.5 semanas de gestación.  La paciente tenía el diagnóstico de anomalía de Ebstein y foramen oval permeable desde el primer año de edad y controlada por última vez a los 14 años de edad, siendo detectada y controlada en el Children Memorial Hospital en Boston  Massachusetts, y  encasillada según la New York Heart Association como clase II.

Fue manejada con soporte nutricional, atención prenatal y neonatal adecuada.  Recibió tratamiento y control por parte del equipo formado por gineco - obstetra, cardiólogo y pediatra, con lo cual se llevó con éxito el parto de un producto a término y sin mayores complicaciones.

ABSTRACT.-

The Ebstein’s anomaly by itself is a strange patology,  even more if it is of a pregnant  woman.  In an obstetric-clinic where the maternal risk is classified according to the degree of global functional upset as pointed by the New York Heart Association.  The most important issue of the medical assistance to the cardiac pregnant woman is a limited physical activity; rest in bed and hospitalization when it is necessary.

This is a private case where the patient attended a medical appointment for the first time when she had 11.5 weeks of pregnancy.  The patient had Ebstein’s anomaly and persistent oval foramen diagnosed since the first year old and controlled for the last time when she was fourteen years old, being detected and controlled at the Children Memorial Hospital in Boston, Massachusetts and classified by the New York Heart Association as class II.

It was managed with nutritional support, prebirth and post-birth addecuated.  She received treatment and control by a medical team including: a Gyneco-Obstetrician, a Cardiologist, and Pediatrician, which led to the succesful delivery of a product  on time  and without larger  complication.

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