DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS

Dr. Manuel Loayza Vivanco

 Dr. Enrique Loayza Sánchez

A pesar de que la escama es una lesión secundaria que se presenta en numerosas dermatosis después de un proceso inflamatorio, hay un grupo de dermatosis que se caracterizan básicamente por presentar placas escamosas sobre un fondo eritematoso, entre éstas, las más frecuentes son: psoriasis, pitiriasis rosada,  dermatitis seborreica, eccematides y liquen plano, existiendo, otras que se ven con menos frecuencia.

PSORIASIS

Definición:

La psoriasis es un trastorno benigno crónico y frecuente de la piel, usualmente hereditario y en ocasiones asociado a alteraciones de las articulaciones y las uñas, muy raramente afecta la mucosa oral, sobre todo a la lengua, según algunos autores.

Pese a que ha sido posible una explicación unificadora, clínicamente no se trata de una enfermedad homogénea, existiendo diversos estados; crónico y estable o agudo e inestable, siendo éste último capaz de provocar una eritrodermia.

Generalmente se caracteriza por placas de color rojo simétricas, bien delimitadas, que presentan una descamación gruesa y plateada, existiendo diversos subtipos morfológicos.

Historia:

La más antigua descripción de lo que parece ser psoriasis se encuentran en el Hábeas Hipocratum y los términos “psora” y “lepra” parecen referirse a ella.

Ferdinand von Hebra, dermatólogo Vienés demostró en 1841 que la lepra “graecorum” y la psora leprosa de William no eran otra cosa que psoriasis.

Epidemiología:

Si bien es más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida, la enfermedad puede presentarse en los extremos de ella. Se la ha descrito al nacimiento (aunque no es congénita) y hasta los 108 años de edad; una edad temprana de comienzo antes de los 15 años predice una afectación más severa con relación al porcentaje de piel afectada y a la respuesta terapéutica. Además, a más temprano comienzo hay más posibilidades de historia familiar de psoriasis.

En los Estados Unidos y Europa afecta al 2% de la población, en Sudamérica afecta al 1% , teniendo el porcentaje más elevado Suecia, la enfermedad es rara en África del Oeste y  en negros norteamericanos, su incidencia también es baja entre japoneses y esquimales.

Sorprendentemente está casi ausente en los indios sudamericanos, en un estudio de 26.000 indios sudamericanos no se encontró ningún caso.

En nuestro medio, predomina ligeramente más en mujeres que en varones, aunque la estadística mundial sostiene que es igual en ambos sexos, así mismo la edad de presentación en  mujeres es en adultas jóvenes y en varones en adultos mayores. Las zonas de mayor incidencia en  nuestro país están  dentro de la costa;  en las provincias de Guayas, Manabí y Los Ríos; (seguidas por El Oro y Esmeraldas.), dentro de la región interandina, en general su incidencia es menor, por observaciones personales no se presenta en la raza indígena pura.

Etiopatogénia:

A pesar de que la etiología no esta claramente establecida, parece que el componente hereditario es importante, aunque discutido, aparentemente es autosómico dominante con penetrancia variable, que interesa a varios genes en el cromosoma 6. En un estudio realizado con 2.144 afectados de ésta enfermedad, el 36% conocían parientes que también tenían psoriasis.

El análisis de población de Antígenos Leucocitarios Humanos (HLA) ha demostrado que la susceptibilidad de padecer psoriasis está vinculada con los complejos de histocompatibilidad I y II.

También se ha comprobado que hay 2 tipos que difieren en la edad de inicio y en la frecuencia de asociaciones al HLA: El tipo I de psoriasis es de comienzo precoz y se asocia con CW6, B57, BR7. La de comienzo tardío es de tipo II, en el cual predominan los HLA CW2, distintos autores han publicado asociaciones con otros HLA, se cree que cualquier individuo que tenga B13 o B17 tiene un riesgo 5 veces mayor de padecer psoriasis.

En la psoriasis pustulosa puede verse el HLA B27 mientras que el B13, B15 y B17 están aumentados en la psoriasis guttata y eritrodérmica, la pustulosis palmoplantar se presenta con más frecuencia en personas que tienen HLA B8, BW35, CW7, y DR3, sin embargo la tipificación del HLA no tiene ningún valor en la evaluación individual del paciente.

La piel del psoriásico presenta cierto numero de anomalías, normalmente las células epidérmicas tienen un ciclo de recambio de 28 días y en la psoriasis esto se acorta hasta 4 a 6 días, esto significa que hay una aceleración de la epidermogénesis en la cual la cinética está acelerada y el tiempo de síntesis del ácido desoxirribonucléico esta disminuido; el aspecto de las lesiones y la hiperproducción de queratina se explican por la aceleración considerable de la renovación epidérmica, vinculada a las modificaciones de los sistemas de regulación local de las mitosis, estas mitosis van aparejadas con el aumento general de los diferentes metabolismos del flujo sanguíneo dérmico.

La psoriasis puede ser inducida por medicamentos principalmente los beta bloqueantes, el litio y los antipalúdicos, otros medicamentos recientemente implicados son la terbinafina, los bloqueantes de los canales de calcio, verapamilo, diltiazem, nifedipino, captopril, gliburide y algunos medicamentos hipolipimiantes como el genfibrozilo, aparte que se sabe desde antaño que los esteroides sistémicos pueden producir rebote en los pacientes con psoriasis

La perturbaciones inmunitarias parecen también intervenir, se ha demostrado un déficit de la inmunidad celular, la presencia de autoanticuerpos anti capa córnea de propiedades quimiotrópicas con respecto a los polimorfonucleares neutrófilos, lo cual explica la presencia de éstas células en la lesiones de psoriasis, finalmente, parecen actuar como desencadenante de las lesiones: Infecciones (bacterias, virus, hongos o parásitos), Traumática (fenómeno de Koebner) y Neuropsíquicas.

Características clínicas:

En la psoriasis la lesión elemental es una placa eritematoescamosa de tamaño, número y formas variables, lo cual da lugar a términos como Psoriasis punctata, guttata, anular, gyratta, numular, ostrácea, geográfica, invertida, etc. La topografía es simétrica con frecuencia. Las localizaciones electivas donde se localizan estacionariamente por muchísimos años son: codos, rodillas, sacro y cuero cabelludo; las caras de extensión de los miembros, las zonas palmoplantares, el ombligo y genitales masculinos, son localizaciones frecuentes, mientras que los pliegues pueden quedar indemnes. El prurito que algunos autores creen inexistente y discreto es bastante frecuente

Las lesiones en la piel demuestran 4 características:

1. Son claramente demarcadas con límites precisos, su tamaño va desde una cabeza de alfiler hasta extensas placas que cubren vastas áreas de la superficie corporal, la presentación clínica de la psoriasis pueden comprenderse mejor si tomamos en cuenta que la enfermedad puede ir desde un proceso estacionario crónico a un proceso autoresolutivo o a brotes consecutivos de la enfermedad que pueden asociarse con  pústulas estériles.

2. Presencia de escamas plateadas no adherentes a la superficie.

3. Bajo la escama hay un eritema homogéneo y una tenue membrana brillante.

4. El raspado metódico de Brocq es un método de extraordinaria importancia en el diagnóstico de psoriasis , consiste en remover las escamas de una placa de psoriasis con una cureta roma, donde vamos encontrar secuencialmente los siguientes signos : El signo de la bujía o de la vela de estearina que está en relación con la existencia histológica de paraqueratosis, luego se observa una superficie lisa y opaca que esta constituido por las últimas hileras del estrato córneo, es la llamada membrana de Duncan-Buckley, al levantar esta membrana encontramos el tercer signo que consiste en la aparición de una hemorragia  puntiforme  dando lugar al denominado rocío hemorrágico o signo de Auspitz, descrito por Heinrich Auspitz Dermatólogo austriaco y que traduce la existencia de congestión activa dérmica y papilomatosis. .

El fenómeno isomórfico de Koebner, Dermatólogo alemán quien fue el que expuso la posibilidad que tenía la piel de los psoriásicos de desarrollar lesiones varios años después de sufrir traumatismos locales, como son los tatuaje y mordeduras de animales sin estudiar con profundidad los mecanismos patogénicos del fenómeno, posteriormente se ha comprobado la presencia de nuevas lesiones luego de irritación inespecífica, un simple trauma como un rasguño, un piquete de insecto, la presión en un sitio previamente sano, puede inducir este fenómeno.

Los cambios en las uñas son tan frecuentes que recientes estudios revelan que las de las de las manos se afectan hasta en un 50% de pacientes, mientras que las de los pies en un 35%,  éstas coexisten a menudo con manifestaciones reumáticas y con lesiones palmo – plantares. La psoriasis ungueal puede alcanzar la matriz y manifestar depresiones cupuliformes en forma de dedal de coser, que interesan todo el grosor de la lámina ungueal.

También puede originar alteraciones inespecíficas: coloración amarillenta, estrías longitudinales, engrosamiento del lecho de la uña y friabilidad de toda la lámina ungueal.

Según su morfología la psoriasis puede ser de dos tipos: borrosa en que el carácter escamoso es poco marcado y  ostrácea en las que, en cambio  son muy gruesas.

La psoriasis de acuerdo a su localización puede estar en cualquier región de la piel, se presentan con más frecuencia   en: codos, rodillas, tronco y extremidades donde son,  por lo general más fáciles de reconocer.

Según su topografía

Del estudio de la topografía deriva el interés de las localizaciones aisladas  que son de diagnóstico más difícil.

Cabeza.- Suele afectarse con mucha frecuencia el cuero cabelludo, siendo a veces confuso el diagnóstico, por cuanto el pelo cubre la lesiones y el tratamiento resulta  un tanto dificultoso, las lesiones aparecen bien definidas y de intenso tono rojo (dependiendo del color de la piel), con una abundante descamación de color plateada, a veces tiende a extenderse más allá de las áreas pilosas como la frente y la región retroauricular, esta afección rara vez causa alopecia, en el área occipital se presenta a veces una placa con abundantes escamas y pérdida de cabello que muy a menudo suele ser confundida con la falsa tiña amiantácea de Alibert (FIGURA 2).

Cara.- Muy pocas veces puede verse afectada, según algunos autores puede ser debido a su continua exposición a los rayos solares, cuando esta área se ve afectada ocasiona mucho desazón al paciente, las lesiones son bien definidas de coloración rojo intenso y con gruesas escamas, confundiéndose muy a menudo con un eccema seborréico o un lupus eritematoso discoide.

Pliegues o flexuras.- Puede hacerlo o bien como parte de una afectactación cutánea generalizada, o como una forma especifica, cuando se presenta en éstos, el diagnóstico suele ser difícil, afecta particularmente a pacientes obesos, de la edad madura o ancianos, siendo la mujer más susceptible, las lesiones características son placas bien definidas de color rojo que pueden carecer de escamas, en algunas ocasiones los pacientes pueden presentar micosis concomitante , por lo que es aconsejable tomar muestras para descartar una tiña o candidiasis, una pista para el diagnóstico es mirar otras áreas como por ejemplo, la región sacra, cabe señalar que en este tipo de psoriasis el tratamiento es difícil sobre todo cuando se usa tratamiento tópico, siendo a veces necesario el tratamiento sistémico .

Manos y pies.- Por la visibilidad así como por la textura anormal que se aprecia al estrechar la mano de un paciente con psoriasis, esta forma constituye un impedimento social serio,  cuando afecta las palmas y los  pulpejos interfiere en la destreza manual, la afectación de los pies convierte la marcha en algo doloroso y difícil. El diagnóstico en el dorso de las manos o los pies suele ser de fácil reconocimiento, pero cuando ella se presenta en palmas y plantas es más difícil, sobre todo si no hay signos de afectación en ninguna otra parte, las lesiones son sumamente definidas y simétricos, en las manos las escamas son gruesas y blancas, siempre con un fondo eritematoso, en los pies pueden ser amarillentas, en estos casos no se presentan las vesículas o exudados típicos del eccema, aunque las fisuras son frecuentes, en éstos casos el tratamiento tópico local es e ineficaz, siendo el tratamiento sistémico el de elección, un dato importante para corroborar este diagnóstico es que las uñas suelen estar afectadas.

Genitales.- La psoriasis afecta principalmente  los genitales masculinos y por lo común, coexiste con psoriasis en alguna otra localización por ello el diagnóstico no es difícil, pero algunas ocasiones aparece aisladamente (en  glande) o asociada a una afectación poco importante en otras localizaciones.

Según patrones clínicos:

Psoriasis vulgar.- Es el patrón clínico más frecuente y el comienzo suele ser impreciso puede haber una mácula eritematosa que pasa inadvertida y que se engrosa progresivamente hasta formar la placa psoriásica característica, la lesión esta constituida por la sucesión en proporción variable de escamas y eritema, las escamas forman una placa mas o menos gruesa constituyendo un relieve sobre la piel sana de color blanquecino brillante y de aspecto nacarado o micáceo, el eritema desborda a la escama o aparece por transparencia sobre las mismas, formando una mancha bien delimitada, el tamaño y la forma de ésta placa varía enormemente, las placas pequeñas pueden unirse hasta formar otras de mayor tamaño. La curación se inicia en la región central, dando lugar a figuras anulares, las regiones afectadas con mayor frecuencia son el cuero cabelludo y superficies extensoras de los codos y rodillas, región sacra y extremidades, aunque puede aparecer en cualquier región de la superficie cutánea, el diagnóstico puede ser de los más fáciles en Dermatología y también constituye una de las formas de psoriasis con mejor respuesta al tratamiento tópico.

Psoriasis en gotas (guttata) o eruptiva.- Se trata de un trastorno muy común en adolescentes y adultos jóvenes cuyo pronóstico suele ser excelente, pues se inicia después de una infección estreptocócica de la garganta y puede presentarse a pesar de haberse dado un tratamiento adecuado, el inicio suele ser agudo con la erupción de pápulas muy pequeñas de 0,5  a 1,5 cm de diámetro, localizadas sobre todo en el tronco y extremidades proximales, estas pápulas presentan un color rojo intenso y a menudo una descamación plateada en su superficie. Este proceso se resuelve en la mayoría de los casos en 4 meses o antes, en algunos pacientes la psoriasis nunca recurre, en otros casos se ve seguida por un inicio insidioso de una psorisis vulgar. Por lo diseminado de las lesiones el tratamiento con ungüentos suele ser poco práctico, controlándose mucho mejor con baños de alquitrán de hulla seguidos de la exposición a la luz solar.

Psoriasis numular.- Es cuando la disposición  es  en formas de monedas de 50 centavos de dólar o más, con las características propias de la enfermedad.

Psoriasis en placas.- Cuando las lesiones tienen el tamaño de una mano y confluyen formando figuras caprichosas, dando un aspecto geográfico.

Eritrodermia psoriásica.- Esta puede ser el resultado de una psorisis aguda o subaguda siendo en algunas ocasiones la presentación clínica de una psoriasis poco espontánea, este término de eritrodermia define o implica la afectación de la superficie cutánea, la psoriasis constituye una de las causas más frecuentes de eritrodermia, aunque el eccema, la micosis fungoide y la ingesta de fármacos también pueden producirla, esta forma también adquiere un color rojo intenso, pudiendo existir descamación exfoliativa, el eritema resulta de la proliferación celular, suelen verse áreas donde coexisten la eritrodermia y la descamación, las escamas pueden ser gruesas y blanquecinas, lo que sirve para diferenciarlas de otras formas de eritrodermia. Ésta afección puede llevar a la pérdida del crecimiento anormal del pelo o producir la pérdida de la uña, con frecuencia este tipo de pacientes  presentan fiebre y leucocitosis y usualmente se cubren con mantas para calentarse, debido a los intensos escalofríos.

La vasodilatación generalizada produce perdida excesiva de calor corporal e hipotermia central, pues el aumento del flujo cutáneo produce un gasto cardíaco elevado especialmente en pacientes con afectación miocárdica, existe también aumento de la perdida de agua a través dela piel debido a su alteración, también hay aumento de la pérdida de hierro y proteínas como consecuencia de la descamación y por tanto pueden provocar hipoproteinemia y anemia ferropénica, también hay alteración de la barrera epidérmica que incrementa la permeabilidad de la misma por lo que hay que tomar precauciones a la hora de efectuar aplicaciones tópicas especialmente de esteroides por  que su absorción sistémica es elevada, muy a menudo estos pacientes consumen grandes cantidades de esteroide tópicos los que deben ser retirados gradualmente, para evitar insuficiencia suprarrenal, en tiempos pretéritos la mortalidad de éste trastorno era apreciable, pero los actuales tratamientos permiten salvar la vida de éstos pacientes.

En definitiva hay 2 tipos de psoriasis eriterodérmica la primera  denominada universal, por la confluencia de las lesiones  que puede  alcanzar toda la superficie corporal no obstante  suelen  dejar  una zona de piel sana y conservar  el estado general,  a diferencia de la psoriasis eritrodérmica propiamente dicha que es mucho más grave.Esta división es muy arbitraria. Finalmente una eritrodermia psoriásica puede interpretarse como un fenómeno de Koebner generalizado o una respuesta a un tratamiento tópico no tolerado.

Psoriasis pustulosa.- Se conocen dos variedades de esta forma: Una, limitada a las palmas y plantas llamada de Barber, la que es relativamente frecuente y constituye un diagnóstico diferencial importante  de  todas las erupciones que afectan manos y pies. Y  otra, generalizada o de Von Zumbuch  que es rara y puede aparecer durante el curso de una la psoriasis  inadecuadamente tratada, el empleo de esteroides sistémicos o  tópicos de alta potencia, pueden provocar la aparición de este cuadro si se reducen o retiran bruscamente.

En algunas ocasiones una psoriasis pustulosa palmoplantar localizada puede transformarse en generalizada. La piel esta recubierta de láminas extensas amarillas estériles y se vuelven dolorosas y de color rojo vino, el paciente tiene un estado general malo con  fiebre y leucocitosis, entre los riesgos que acarrea este trastorno, esta la  sobreinfección de la piel,  del tracto urinario y  de los pulmones, lo  que puede provocar septicemia, alteraciones hidroelectrolíticas  (hipoalbuminemia e hipokalemia), hipoproteinemia y deshidratación. El paciente debe ser hospitalizado porque precisa tratamiento sistémico, son eficaces el metotrexate y  los retinoides aromáticos (FIGURA 9).

Reumatismo psoriásico.- Se trata de la asociación de una psoriasis y de un reumatismo inflamatorio crónico que debe diferenciarse de la asociación fortuita entre la psoriasis y la artrosis, la frecuencia de ésta asociación no es en modo alguno despreciable, el 4% de los reumatismos crónicos se observa en los psoriásicos, y éstos últimos tiene un riesgo 2 a 3 veces mayor de desarrollar una artritis que los sujetos indemnes de psoriasis, los hombres la padecen más que las mujeres, siendo la edad más vulnerable entre los 30 y 45 años. En mas de la mitad de los casos la dermatosis precede en más de 10 años a la artritis, en una gran parte de casos la artritis se instala al mismo tiempo, pero, al contrario de la opinión general no es común ver que la psoriasis se suceda tras la afectación articular.

La artritis psoriásica puede asemejarse a la poliartritis reumática, puesto que afecta a las articulaciones periféricas y al raquis, no obstante presentan algunos caracteres particulares típicos, desde el punto de vista clínico se distinguen una monoartritis aguda, subaguda y crónica y una Poliartritis que tiene como característica particular ser asimétrica y alcanzar precozmente las articulaciones interfalángicas, desde el punto de vista radiológico se trata de una artritis constructora y de estructura, desde el punto de vista humoral hay leucocitosis moderada, eritrosedimentación elevada, proteína C reactiva elevada e hiperuricemia, pero el test de Waler Rose por lo general es negativo, la prueba de la roseta reumatoidea es positiva en mas del 40% de los casos.

Enfermedades concomitantes.- Estudios revelan una mayor incidencia de enfermedades en pacientes psoriásicos en comparación con individuos sanos:

1.       Artritis: 15 veces mas común.

2.       Enfermedad de Crohn: 4 veces más común.

3.       Enfermedad cardiovascular, hipertensión y diabetes.

4.       Infección orofaríngea crónica.

Por otro lado la  dermatitis atópica y la urticaria no se ven con frecuencia en pacientes con psoriasis, habiéndose sugerido que la psoriasis y la dermatitis atópica son mutuamente excluyentes, representando dos tipos contrastantes de inmunopatología cutánea.

Curso y evolución:

El curso es impredecible, habitualmente comienza en la cabeza y en las rodillas y permanece en esas áreas durante un tiempo indefinido puede  desaparecer o se extiende a otras áreas, también puede aparecer como primera localización en la zona sacra confundiéndose con una tiña, en otras ocasiones el inicio es repentino y extenso.

Las primeras lesiones pueden estar limitadas a las uñas, tiene dos características principales: su tendencia a la recurrencia y  persistencia; muchas veces los pacientes pueden estar durante años sin lesiones, estas lesiones, incluso las crónicas, se irritan con facilidad, cuando ello ocurre se extienden y aparecen nuevas lesiones a distancia, las erupciones de las formas comunes que se están extendiendo con el uso de agentes físicos irritantes pueden provocar una dermatitis exfoliativa, el isomorfismo del que hemos hablado anteriormente, consiste en la aparición de lesiones por traumatismos incluso triviales, dicho fenómeno es el responsable de la aparición de lesiones de psoriasis en cicatrices, sitios de rascado o quemaduras, el anillo Woronoff es el blanqueamiento que se produce alrededor de las placas de psoriasis en resolución, no se torna eritematoso ni aún con la terapia de antralina o luz ultravioleta.

Hay algunos casos de psoriasis que afectan las mucosas, puede afectarse la mucosa de la boca, de la lengua y de los labios.

Finalmente hay muchos estudios entre la asociación de hepatitis C y psoriasis, algunos autores opinan que la hepatitis C puede ser un factor desencadenante de psoriasis y también este tipo de hepatitis se la ha relacionado con la artropatía psoriásica, si en el tratamiento de la psoriasis debe darse un medicamento hepatotóxico debe hacerse una serología de hepatitis B y C.

Datos de laboratorio:

En realidad su aporte es escaso, sin embargo una bioquímica sanguínea nos revelará anemia ferropénica, hiperglicemia, e incluso  pueden presentarse hiperuricemia o hiperlipidemia. A parte una serología para lúes, hepatitis B y C, y HIV deben realizarse, esto por supuesto está relacionado con la clínica del paciente. Sin embargo esto no significa que dichas pruebas sean rutinarias para todo paciente con psoriasis.

Anatomía patológica:

Rara vez es necesaria una biopsia cutánea para el diagnóstico. Las lesiones clínicas típicas tienen una histología diagnóstica, las lesiones atípicas son interpretadas como una dermatitis psoriasiforme, donde encontramos una epidermis hiperplasica, hiperqueratosis,  paraqueratósis,  engrosamiento de los botones interpapilares (acantosis),  alargamiento de las papilas dérmicas (papilomatosis) cuyo vértice llega casi a la superficie, hasta el punto que a este nivel la epidermis parece atrófica, la capa granulosa es muy fina o está ausente, hay exocitosis con polimorfonucleares que desembocan en microabscesos en la capa córnea o, por debajo de la misma (microabscesos de Munro), un edema de las papilas dérmicas cuyas asas capilares se presentan dilatadas y congestivas y un infiltrado perivascular superficial rico en polimorfonucleares. En el estrato córneo puede haber colecciones de polimorfonucleares.

Pronóstico:

Es una enfermedad benigna que molesta poco, pero preocupa al paciente por su aspecto y las recidivas frecuentes, sobre todo con tratamientos agresivos; se convierte en un padecimiento difícil de tratar y hasta grave (formas eritrodérmicas y artropáticas), por otro lado como dijimos en la sección de curso y evolución, es una enfermedad impredecible.

Diagnóstico diferencial

Debe tomarse en cuenta a la dermatitis seborreica, la pitiriasis rosada, el liquen plano, el eccema, las sifilides psoriasiforme y el lupus eritematoso. Largo y extenso sería enumerar las diferencias existentes entre las patologías mencionadas, por lo demás hemos hecho una descripción más o menos detallada y comprensible de la psoriasis de modo que el estudiante tiene en estos conceptos una base para el diagnóstico.

Tratamiento:

El tratamiento se apoya en los conocimientos patogénicos adquiridos y tiende a obtener la reducción de las mitosis, por tanto el tratamiento deberá tener en cuenta los datos del examen, y adaptarse a la extensión de las lesiones, a su topografía, al grosor de la hiperqueratosis, a la existencia de complicaciones, a la importancia de las repercusiones sociales y psicológicas.

Medidas generales.- Ha sido usual y frecuente las restricciones dietéticas impuestas al paciente con psoriasis, estos tratamientos han sido novedosos, por ejemplo al aplicar restricciones proteicas no se ha demostrado diferencias significativas en el curso de la psoriasis, últimamente se han demostrado los efectos beneficiosos de los aceites de pescado ricos en ácidos grasos polinsaturados (omega 3), los cuales también han sido usados con éxito en artritis reumatoidea, enfermedad inflamatoria intestinal y asma.

Las bebidas alcohólicas deben  ser restringidas, así como alimentos y bebidas calientes.

El tratamiento sintomático.-Se basará en datos del examen clínico. Limpiar las lesiones con baños tibios de agua a lo cual se puede agregar un antiséptico suave como el permanganato de potasio.

El tratamiento tópico:

Queratolíticos.- Siendo el más simple la vaselina salicilada en concentración de hasta el 6% de ácido salicílico según acción deseada. Luego se debe disminuir la inflamación, los productos más antiguos son los corticosteroides locales, muy utilizados y a veces de manera abusiva, puesto que son prácticos, no ensucian la ropa y se toleran bien,  sus resultados son excelentes pero suelen ser transitorios y presentan algunas complicaciones: atrofia cutánea,  sobreinfección,  rebote posterapeutico, modificaciones de  lesiones,  de eritematoescamosas que pueden llegar a psoriasis pustulosa, por éstas razones personalmente no las recomendamos sino en casos muy específicos. En el cuero cabelludo se prefiere utilizar los corticosteroides en gel, los corticosteroides pueden ser incorporados en aceites (a pesar de que el cuero cabelludo es resistente a las terapias con corticosteroides), una mezcla de alquitrán con aceite de coco, da buenos resultados en ésta patología.

Reductores.- Parecen intervenir sobre la maduración epidérmica pero su mecanismo de acción es todavía desconocido, algunos de ellos han desaparecido como la crisarrobina, actualmente reemplazado por la antralina, hay muchos otros como el coaltar, el alquitrán de hulla y el aceite de cade, que siguen teniendo numerosísimas indicaciones, el efecto benéfico se explica a la vez por la acción específica que ejercen sobre la epidermis y por su poder fotosensibilizante. Asociados a los rayos ultravioletas constituyen uno de los métodos más eficaces de tratamiento de la psoriasis (método de Goekerman) el único inconveniente que no deja de ser importante es el mal olor y el ensuciamiento importante de las ropas.

Ditranol.- Es una buena opción para el tratamiento de la psoriasis se lo usa en concentraciones bajas o combinado con corticosteroides o en pasta de Lassar.

Tazaroteno.- Parece que actúa regulando la proliferación y diferenciación del Queratinocito, así como suprimiendo la inflamación, la medicación produce irritación, por lo que se lo recomienda unido a corticosteroides para su mejor tolerancia.

Vitamina D.- Actúa sobre la diferenciación de los queratinocitos, en parte por que regula la respuesta epidérmica al calcio, un análogo de la vitamina D, el calcipotriol ha demostrado ser muy eficaz en el tratamiento de la psorisis en placas, la combinación con un esteroide tópico de alta potencia provoca mayores índices de respuesta.

Luz ultravioleta.- En la mayoría de los casos la luz solar produce una importante mejoría de la psoriasis, sin embargo, si la piel se quema se puede producir la exacerbación de las lesiones por el tantas veces mencionado fenómeno de Koebner.

PUVA.- Consiste en la administración dos horas después de tomar 2 tabletas de 5 mg de 8-metoxipsoralen de radiación ultravioleta A, de dos a tres veces por semana, hacen desaparecer las lesiones de psoriasis grave tras 20 a 25 sesiones, es necesario mantener la terapia. Se produce un aumento de carcinogénesis, tanto carcinomas epidermoides como basocelulares han sido reportados, también existe un aumento de la elastosis solar y la posibilidad del aumento de la incidencia del melanoma, otros aspectos fundamentales son el potencial daño en los ojos y su daño en los linfocitos.

Tratamiento sistémico:

En algunos casos es necesario debido a las lesiones extensas:

Corticoides.- Hay que prestar atención especial  al uso de los corticoides sistémicos sino se usan correctamente, los efectos secundarios de la prednisona son tan peligrosos que su uso debe quedar restringido a pacientes con circunstancias individuales, hay un gran riesgo de recaída o la evolución a la psorisis pustulosa cuando se lo suspende.

Metrotexato.- Este antagonista del ácido fólico fue el primer medicamento sistémico para la psoriasis, las indicaciones de su uso son: la psoriasis eritrodérmica, la artritis psoriásica de moderada a grave y la psoriasis pustulosa aguda, antes de iniciar el tratamiento es necesario estar seguro de que el paciente no tiene historia de enfermedades hepáticas o renales, abuso de alcohol, cirrosis, embarazo y lactancia. Hay muchos esquemas de tratamiento, que generalmente deben ser manejados por un Dermatólogo experto.

Ciclosporina A.- Tiene efectos beneficiosos en el tratamiento de la psoriasis, aunque se desconoce su mecanismo de acción, y es utilizado en psoriasis grave, desafortunadamente después de la suspensión tiene tendencia a la recidiva.

Retinoides aromáticos.- Llegaron en la década de los 80 y constituyeron una buena alternativa para el tratamiento de psoriasis pustulosa generalizada, se administra de 0.5 a 1 mg/Kg/día, sus efectos en la psoriasis eritrodérmica son impresionantes, la artritis psoriásica también puede mejorar considerablemente, como efectos secundarios tenemos aumento de la concentración de triglicéridos y transaminasas, sequedad de mucosas, pérdida de pelo, teratogenicidad y fragilidad cutánea.

Otros.- La dapsona especialmente utilizado en la psoriasis palmoplantar, Así como también la azatioprina como ahorrador de esteroides en especial en la psoriasis pustulosa generalizada

BIBLIOGRAFÍA

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5.   Saúl A. Lecciones de Dermatología, Méndez Editores, Decimocuarta edición. 2001, 483 – 496.

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT

Dr. Manuel Loayza Vivanco

 Dr. Enrique Loayza Sánchez

DEFINICIÓN

Es una erupción aguda, pápulo-escamosa, autolimitante, con una distribución topográfica, estacional y  curso característico.

HISTORIA

Han transcurrido 143 años desde que, en el 1860, Gibert se inmortalizó al describirla por primera vez. La  sinonimia es extensa y como ejemplo citaremos: liquen anular serpiginoso (Wilson), roseóla anular (Willam), Eritema anular (Rayer), Pitiriasis diseminada (Hardy), Pitiriasis marginada y circinada  (Vidal).

EPIDEMIOLOGÍA

No demuestra predisposición racial, es un poco más frecuente en la mujer que en el hombre. El mayor número de pacientes están comprendidos entre los 10 y los 35 años de edad, siendo muy poco frecuente en los extremos de la vida.

Se han descrito variaciones estacionales en ciertos países. En algunos reportes se describe un aumento de su incidencia en los meses fríos mientras que en otros estudios se la ha encontrado con mayor frecuencia cuando existen cambios de clima. Esta variación estacional es la que ha inducido a pensar en una probable etiología infecciosa.

ETIOLOGÍA

A favor de una probable etiología infecciosa tenemos los siguientes hechos:

Mayor incidencia de casos en determinadas estaciones del año.

Reportes de mayor incidencia en personas que comparten ambientes en común, como por ejemplo, sitios de trabajo, centros de estudio, e interesantemente, un incremento en la incidencia de hasta tres a cuatro veces más entre dermatólogos, comparados por ejemplo con cirujanos otorrinolaringólogos.

Para demostrar su etiología infecciosa se han realizado inoculaciones de material obtenido de las escamas y se ha reportado la aparición en el sitio de inoculación de un medallón heráldico, seguido días después del brote secundario.

Se ha reportado pitiriasis rosada en el sitio de aplicación de BCG y después de la vacunación contra la hepatitis B.

Los numerosos intentos por aislar un agente causal de las lesiones han fallado. Sin embargo, existen reportes de hallazgo de partículas virales similares a picornavirus y herpes virus 7 por medio de microscopía electrónica y PCR.

Aunque las recurrencias se describen como poco usuales, al parecer esto ha sido subestimado y podría ser que las recurrencias ocurran más frecuentemente de lo que se creía, en alrededor de un 3% del total de casos. Y éstas pueden ser múltiples: se ha reportado el caso de un episodio de recurrencia anual, por cinco años consecutivos en una mujer cuyo esposo también desarrolló un episodio de pitiriasis rosada.

En la literatura existe abundantísimo material que busca ligar a la PR con los herpes virus  humanos 6-7. Las conclusiones, al revisar la literatura, son diametralmente contradictorias. Se ha reportado el hallazgo de estos herpes virus en un altísimo porcentaje de individuos sanos (saliva) por lo cual no se puede asegurar que su rol sea causal y no coincidental, además de que no se pueden descartar otros agentes pues, estudios de microscopía electrónica han revelado la presencia de partículas virales idénticas a picornavirus y micoplasmas. Finalmente, la lista de drogas relacionadas con PR o  erupciones PR-like es muy extensa. El captopril, un inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina ha sido particularmente implicado y amerita cautela en su uso. Otras drogas dignas de mención son: el  arsénico, barbitúricos, clonidina, sales de oro, isotretinoina, metronidazol, omeprazol, salvarsan, terbinafina, etc.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

La PR usualmente no hace pródromos, se inicia con un parche oval de color rosado, cuyo diámetro oscila entre 3 y 6 cm denominado medallón madre o parche heráldico, también conocido como mácula anunciadora. Aunque es muy frecuente, no siempre se presenta y lo hace con una frecuencia  que varía según la serie pero que oscila del 50 al 90%. Presenta márgenes eritematosos y levemente sobreelevados. En el centro, el color salmón es característico y por ello el nombre de Pitiriasis Rosada. Además, la zona central es finamente arrugada y presenta un sutil collarete de finas escamas que la separa del anillo eritematoso.

El medallón heráldico se ubica predominantemente en el tronco y en los segmentos proximales de las extremidades, tanto en hombres como en mujeres y eventualmente se lo puede ver en segmentos distales de las extremidades o en el rostro, esto constituye uno de los enigmas de la Dermatología porque no aparece en ninguna otra enfermedad cutánea.

Luego de un período extremadamente variable que varía de 8 días o en ocasiones más tarde; aparece la erupción secundaria la cual sin embargo, eventualmente puede aparecer al mismo tiempo que la erupción primaria. Esta consiste en pequeñas placas, como réplicas en miniatura del medallón heráldico, las cuales se ubican predominantemente en tronco y región proximal de las extremidades, dispuestas en un patrón que típicamente se ha descrito como “ árbol de navidad” y cuyo eje mayor sigue las líneas de clivaje de la piel, las lesiones más precoces son pápulas rosadas que en ocasiones son confundidas como picaduras de insectos pero se extienden rápidamente a la periferia produciendo maculas ovales de 1 a 3 cm de diámetro. La distribución se corresponde exactamente con la superficie cubierta, por este hecho. Lassar pensó que la causa podría estar en un microorganismo presente en las prendas de vestir, hipótesis no confirmada por las pruebas epicutánea, las lesiones muestran una distribución simétrica y por lo demás el paciente se encuentra en buen estado salud. El prurito es mínimo o inexistente y apenas en un 25% de los casos es intenso. La duración de esta erupción es muy variable, entre 42 días a 60 días  y en el caso de ser inducida por drogas su curso puede ser muy tórpido. Al curar el cuadro, diversos grados de hiper o hipopigmentación post-inflamatoria pueden presentarse, siendo la hiperpigmentación particularmente frecuente en la raza negra y en casos de PR inducida por drogas, es de anotar que estos dos procesos demoran muchos meses en desaparecer.

En muchos casos la erupción no se compagina con las características descritas para la forma clásica, lo que ocurre en un 20 % de los casos denominándose Pitiriasis rosada atípica y prestarse a confusión por los siguientes motivos:

1. El medallón heráldico puede faltar, o aparecer en número de dos o más.

2. La erupción secundaria puede faltar e inclusive, en caso de estar presente, su localización puede ser predominantemente facial y distal en las extremidades, forma clínica denominada PR “inversa”.

3. La erupción puede presentarse en forma muy extensa, con coalescencia de los parches semejando un cuadro eritrodérmico, una pista muy importante en éstos caso es el collarete descamativo periférico.

4. Las lesiones pueden ser escasas, de gran tamaño y localizados en una sola región del tegumento, éstas pueden aparecer en adultos y ancianos y pueden persistir durante varios meses.

5. La morfología puede variar y en vez de presentarse máculas se pueden observar pápulas o vesículas.

6. Mucosas como la oral y vaginal pueden estar comprometidas y hasta se han descrito casos de distrofia ungueal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Para el Dermatólogo el diagnóstico suele ser muy directo, dado que el paciente es visto por lo general cuando la erupción se ha extendido y muchos pacientes refieren la aparición previa de una mancha, sin embargo para el médico general es fácil confundirla en especial con las tiñas de piel lampiña. Por ello se debe considerar dos hechos:

1.   La mancha anunciadora constituye por si sola un diagnóstico muy difícil, debiendo diferenciarse por su morfología de la tiña de piel lampiña, a pesar de que en esta el borde periférico es  elevado e inflamatorio y la tendencia característica de la curación central, a más de que es fácil realizar un estudio micológico.

2.   Cuando loa erupción se ubica en el tronco puede generar confusión diagnóstica entre las enfermedades a considerar podemos mencionar las siguientes: Sífilis secundaria, Pitiriasis versicolor, Psoriasis en gotas, erupciones medicamentosas, Eccemas seborreicos y Parapsoriasis.

HISTOPATOLOGÍA

Los hallazgos histopatológicos son similares, tanto a la erupción primaria como a la  secundaria y son característicos si bien no patognomónicos. Se observa hiperqueratosis en parches, hipogranulosis y ligera acantosis. Además hay ligera espongiosis que puede evolucionar a la formación de vesículas. En la dermis hay edema e infiltrado perivascular superficial, consistente en linfocitos, histiocitos y ocasionalmente eosinófilos. Eventualmente hay eritrocitos extravasados de los vasos afectados por el infiltrado.  Con el paso del tiempo, el infiltrado perivascular se profundiza y se produce una hiperplasia de la epidermis.

TRATAMIENTO

Ya que la PR es una enfermedad que cura espontáneamente, el tratamiento  es sintomático a menos que se trate de un caso complicado. En presencia de prurito, se puede recurrir a cualquier antihistamínico. El uso de corticoides en casos severos es controversial pues, se han descrito exacerbaciones luego del uso de corticoides tópicos o breves cursos de corticoides orales.

La dapsona se ha usado en casos de PR vesicular. Últimamente, la eritromicina  se ha ensayado con éxito pues se ha reportado una efectividad de 73% comparada con un grupo tratado con placebo. El pronóstico de la enfermedad es invariablemente benigno.

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LIQUEN PLANO

La primera descripción de la enfermedad fue realizada por el inglés William Erasmus Wilson in 1869. Sin embargo, Ferdinand Hebra en 1860 había descrito una enfermedad a la que había denominado liquen rojo. Wilson relacionó a la enfermedad descrita por él con el liquen rojo derivando esto en términos confusos como los empleados por Kaposi de liquen rojo plano y liquen rojo acuminado. En general se acepta al liquen rojo plano como sinónimo de liquen plano y al liquen rojo acuminado como una denominación histórica caída en desuso.

El cuadro que Wilson describió se refiere a una erupción papulosa. Estas pápulas son de color rojizas a violáceas, aplanadas, lisas con centro deprimido, ligeramente elevadas. Sobre la superficie de estas pápulas se observa una fina lámina semitransparente. Su localización más habitual son los antebrazos, principalmente la cara anterior de las muñecas. Luego de desaparecer queda una hiperpigmentación característica. En individuos de raza negra o de piel obscura las pápulas suelen ser más azuladas, elevadas y diseminadas, siendo incluso fáciles de confundir, en este tipo de pacientes, con la psoriasis.

Las lesiones presentan en su superficie estrías, cuya importancia diagnóstica fue reconocida por Louis F. Wickham. En su descripción, Wickham indica que el color característico de las pápulas del liquen plano esta dado por dos partes: un fondo rosado sobre la cual se asientan estrías grises, en ocasiones predomina alguna de estas partes por lo que el espectro del color de dichas pápulas va desde rosado a azul grisáceo. Estas estrías le confieren un aspecto brillante a las pápulas. Las estrías de Wickham son más perceptibles en las lesiones completamente desarrolladas, y representan un signo patognomónico del liquen plano. Wickham asoció estas estrías con el color blanco y aspecto en encaje característico del liquen plano oral. La explicación más aceptada sobre la aparición de estas estrías es que estas representan la acentuación de la ortoqueratosis que ocurre sobre las zonas de hipergranulosis en cuña, lo cual también explicaría el aspecto de las lesiones orales.

EPIDEMIOLOGIA.

De distribución mundial. Representa el 0,1 a 6% de la consulta dermatológica. El liquen plano oral ocurre dos veces más frecuentemente en mujeres que en varones. Es infrecuente en niños, menos del 2% de los casos ocurre en menores de 20 años. La edad promedio de inicio es la sexta década de la vida. Contrario a esto, el LP actínico es más frecuente en niños y adultos jóvenes.

El LPO es raro en individuos de raza negra, mientras que el liquen plano hipertrófico ocurre con mayor frecuencia en esta raza. El LP actínico ocurre en las razas de oriente medio y el LP pigmentoso más frecuentemente se presenta en fototipos 3 y 4, como latinoamericanos e hindúes.

El liquen plano ano genital aparece en el 25% de mujeres y en el 3,7% de varones con LPO, aunque esta forma de LP suele ser subdiagnosticada.

ETIOLOGIA

Se lo ha relacionado con hepatopatías infecciosas y no infecciosas (enfermedad de Wilson, hemocromatósis, déficit de alfa1-antitripsina, cirrosis biliar primaria). Dentro de la posible relación con enfermedad hepática infecciosa tenemos al virus de la hepatitis C (VHC) y al de la hepatitis B, principalmente relacionados con el liquen plano de mucosas, sin embargo no existen aún estudios concluyentes y los resultados son muy diversos según la raza y la localización geográfica del grupo estudiado. Existen estudios que sugieren que la infección con VHC suele condicionar la aparición de formas hipertróficas de liquen plano, esto suele observarse con mayor frecuencia en individuos de raza negra.

Aunque la predisposición genética juega un rol importante en la patogénesis del LP actínico, el principal factor precipitante resulta ser la exposición a las radiaciones ultravioletas.

Respecto a la asociación de liquen plano oral con materiales dentales más importante que la presencia de amalgamas inclusive de oro, es la presencia de corrosión en estas amalgamas.

Otros factores involucrados incluyen enfermedades sistémicas como la diabetes, hipertensión, artritis y factores psicosociales como el stress.

CUADRO CLINICO

Es bilateral y simétrico. Suele afectar la cara interna de las muñecas y antebrazos, región lumbar, piernas, dorso de los pies y genitales. Se acompaña de prurito, aunque el 20% es asintomático. La lesión elemental son pápulas de 1 a 2 mm poligonales, violáceos, umbilicados con escamas finas y adherentes. Presentan el signo patognomónico de las estrías de Wickham.

Clasificación

Se han descrito aproximadamente 20 variantes clínicas de LP, aquí las más importantes:

·          Liquen plano actínico (liquen plano subtropical, liquen plano tropical)

·          Liquen plano pigmentoso

·          Liquen plano hipertrófico

·          Liquen plano atrófico

·          Liquen plano anular

·          Liquen plano ampollar

·          Liquen plano erosivo/ulceroso

·          Liquen plano pilar

·          Liquen plano de mucosas

·          Liquen plano ungueal

Liquen plano actínico (liquen plano subtropical, liquen plano tropical).- Las lesiones se desarrollan en áreas expuestas al sol, principalmente la cara, aunque a veces pueden estar comprometidas las mucosas y áreas cubiertas. Se distinguen 4 tipos: anular, en placas, discrómico y pigmentado. El tipo más común es el anular y se presenta como placas color café rojizo con configuración anular. En la forma en placas, las lesiones poseen un centro deprimido y el borde es eritematoso y elevado semejando al granuloma anular. El tipo discrómico se caracteriza por presentar pápulas confluentes blanquecinas. Finalmente, en el tipo pigmentado se observan parches hipermelanóticos que asumen la apariencia de un melasma. El prurito es mínimo o ausente.

Liquen plano pigmentoso.-   Fue descrito por Henri Gougerot con el nombre de liquen plano invisible pigmentógeno en 1935. Su denominación como liquen plano pigmentoso (LPP) fue hecha por Shima en 1956. Más tarde Ramírez describió a un cuadro al que se lo ha denominado como dermatosis cenicienta o eritema discrómico perstans, cuadro que según algunos autores representa al mismo LPP, mientras que para otros es en realidad una hiperpigmentación residual. Se caracteriza por presentar máculas color café oscuro, con un patrón reticulado. Dichas máculas pueden estar discretamente elevadas. Se localizan en áreas expuestas, se acompañan de discreto prurito y tiene un curso crónico relapsante.

Liquen plano hipertrófico.- Consiste en placas hiperqueratósicas, engrosadas ubicadas principalmente en la cara anterior de las piernas. El engrosamiento aparece por efecto del rascado persistente y continuo,  considerándoselo en realidad un liquen simple crónico sobreañadido a las lesiones del liquen plano.

Liquen plano atrófico.- Representa un liquen plano en involución, donde las crestas interpapilares se encuentran disminuidas y aparece una hiperpigmentación residual.

Liquen plano anular.- Es una forma clínica rara. Se trata de lesiones anulares que se pueden formar por dos mecanismos: por confluencia de múltiples pápulas liquenoides con una disposición circinada y por una involución central de una pápula/placa, esta última forma es más frecuente. Suelen estar comprometidos los genitales, áreas intetriginosas y escasas ocasiones las partes distales de las extremidades, en su aspecto dorsal. El prurito es inconstante y rara vez se presenta en forma eruptiva.

Liquen plano ampollar.- Aparece como consecuencia de una aceleración de los mecanismos formadores de las lesiones de liquen plano.

Liquen plano erosivo/ulceroso.- Se lo observa más frecuentemente en LPO.  Puede precipitarse por medicamentos.

Liquen plano pilar.- También conocido como síndrome de Graham Little, aunque fue Pringle quien lo describió por primera vez. Se trata de una tríada caracterizada por un clásico liquen plano en placa, lesiones acuminadas y alopecia cicatrizal de la piel cabelluda y de otras áreas pilosas. Los casos en varones son esporádicos. La expresión del liquen plano pilar es indistinguible de la Pseudopelada de Brocq (PB).

El término de PB se lo usa para designar a una alopecia cicatrizal sin foliculitis clínicamente evidente sin inflamación marcada. Es más frecuente en mujeres blancas de edad media. Se caracteriza por numerosos parches alopécicos en piel cabelluda con tendencia a confluir y formar parches de mayor tamaño con bordes policíclicos. Diversos autores establecen una clasificación de la PB en primaria o idiopática y secundaria. Dentro de este último grupo encontramos asociaciones con el LP, lupus eritematoso discoide y esclerodermia.

Liquen plano de mucosas:

Liquen plano oral.- Un tercio de los pacientes con LP cutáneo poseen compromiso de mucosa oral, mientras que solo el 15% de los pacientes con LPO desarrollan lesiones cutáneas. Existen diversas maneras de clasificar al LPO, sin embargo la más adecuada es la que toma en cuenta tres formas básicas: reticular, eritematosa o atrófica y la erosiva (ulcerada o ampollosa). Las lesiones suelen localizarse en la mucosa posterior de la boca, lengua y en la mucosa gingival.

El LPO reticular suele presentarse como lesiones aisladas sin ninguna otra manifestación. Estas lesiones pueden ser papulosas, en placas o en encaje, constituyéndose en la forma más reconocida de LPO. Suelen ser asintomáticas, excepto cuando se localizan en el dorso o bordes laterales de la lengua, pues en este caso se acompañan de ardor y trastornos del gusto.

LPO eritematoso puede acompañarse de lesiones reticulares, mientras que la variante erosiva se puede acompañar de lesiones del tipo reticular y eritematoso. Ambas formas, eritematosa y erosiva, pueden presentar dolor, sensación de ardor, edema, irritación y sangrado durante el cepillado dental.

Liquen plano anogenital.- Se presenta como pápulas en el pene. En las mujeres se observa leucoplasia o eritroplasia con atrofia, puede haber prurito, ardor y dispareunia.

Liquen plano ungueal.- Se encuentran afectadas en un 1 a 16% de los casos de LP. Se observan estrías, surcos, pterygium, onicomadesis, atrofia e hiperqueratosis subungueal. Puede destruir la matriz o el plato ungueal.

Histopatología

Tal como señalamos a propósito de las estrías de Wickham, una de las características histopatológicas claves para el diagnóstico de liquen plano resulta ser la presencia de hipergranulosis en cuña, sobre la cual existe acentuada ortoqueratosis. La hipergranulosis en cuña son focos de espesor aumentado del estrato granuloso en forma triangular con vértice inferior, estos focos son equidistantes, pues se forman sobre los acrotriquios y acrosiringios en la piel y sobre la porción intraepitelial de los ductos mucosos en las membranas mucosas.

Otra característica, no solo de liquen plano sino también de aquellas entidades que se acompañan de cambios inflamatorios sobre la unión dermo-epidérmica como el lupus eritematoso sistémico, es la presencia de cuerpos coloides, cuerpos apoptoicos descritos por  Achille Civatte. Los cuerpos de Civatte representan a queratinocitos que inician su muerte celular como respuesta a una reacción inmune mediada por linfocitos T CD8+ y por citocinas liberadas por linfocitos T CD4+. Estos queratinocitos necróticos son resistentes a la fagocitosis, debido a lo cual deben de ser eliminados por migración hacia las capas inferiores de la epidermis inclusive ocasionalmente caen en la dermis superficial.

Max Joseph describió en detalle una hendidura dermo-epidérmico como un hallazgo característico de liquen plano, por esta razón se conoce a esta separación como espacios de Max Joseph.

Acompañan a las características ya mencionadas el aumento del espesor del estrato espinoso conocido como acantosis y un infiltrado en banda por debajo de la membrana basal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial depende del tipo de liquen plano y de la localización de las lesiones. Entre las entidades que destacan como diferencial del liquen plano tenemos a la sífilis, erupciones liquenoides a drogas, psoriasis, lupus eritematoso discoide, granuloma anular. En virtud de ser la gran imitadora, la sífilis secundaria puede presentarse como erupción maculo-papulosa, suele no acompañarse de prurito al contrario que el LP y existe con frecuencia compromiso palmo-plantar. La histopatología, exámenes complementarios y respuesta al tratamiento son concluyentes al momento de diferenciar estas dos entidades.

La erupción liquenoide a drogas se la descarta por que las lesiones no muestran preferencia por las flexuras y por el antecedente de medicamentos como antimaláricos, sales de oro, penicilamina, tiazidas. La psoriasis suele situarse sobre las zonas extensoras y se presenta con escamas características. El lupus discoide, aunque también puede producir alopecia cicatrizal, se presenta como placas atróficas con bordes hiperpigmentados y tapones foliculares.

Al LPP hay que diferenciarlo del Pinta, la pigmentación macular eruptiva idiopática, toxicodermias, enfermedad de Adisson, amiloidosis macular, el melasma y la dermatosis cenicienta, aunque según varios autores ésta última es en realidad sinónimo de LPP.

EVOLUCION Y PRONOSTICO

Entre las complicaciones más importantes encontramos el compromiso esofágico y la conjuntivitis cicatrizal, ambas relacionadas más frecuentemente con el liquen plano oral. El compromiso esofágico bien puede ser un hallazgo encontrado al realizar endoscopías de control en los casos de LPO, en éstas circunstancias se caracteriza por presentar lesiones blanquecinas, reticulares y asintomáticas. También puede presentarse en su variante erosiva con sintomatología especialmente la dispepsia, tardíamente, puede producir dolor crónico y estenosis esofágica.

Sin embargo, la complicación más destacada es la probable aparición de carcinoma de células escamosas sobre las lesiones de LPO, principalmente en la formas eritematosas o erosivas.

La aparición de tumores no solo se ha reportado en relación con el LPO sino también con las formas cutáneas, especialmente en lesiones hipertróficas  localizadas en miembros inferiores. Los tumores que se han reportados son queratoacantomas y carcinomas de células escamosas.

TRATAMIENTO

El manejo del LP es paliativo más que curativo. Contempla en primer término la abolición de factores precipitantes como la radiación ultravioleta, el fenómeno de Koebner y traumatismos de múltiples causas en el caso del LPO los desencadenados por procedimientos dentales,  alimentos inadecuados, tabaquismo, mala higiene dental. Así mismo, conviene tratar los altos niveles de ansiedad, depresión que presentan los pacientes con LPO. El tratamiento tópico incluye corticoides tópicos de mediana potencia y superpotentes como el clobetasol. Inclusive se puede recurrir a la aplicación intralesional de corticoides como el acetonido de triamcinolona. Se ha ensayado el uso de ciclosporina tópica combinado con corticoides tópicos. Otros tratamientos incluyen el tacrolimus o el pimecrolimus, tazaroteno (retinoide de tercera generación) y el sulodexido (heparinoide).

Los corticoides sistémicos deben estar reservados para los episodios agudos de la enfermedad. Se puede iniciar con 30 a 80 mg diarios, disminuyendo la dosis luego de 2 a 3 semanas. Los episodios suelen recidivar cuando se suspende la corticoterapia. También se pueden emplear inmunosupresores sistémicos, como la azatioprina o la ciclosporina, con el objetivo de ahorrar corticoides. Recientemente se han probado los retinoides como el acitretin pero no se han logrado buenos resultados con la isotretinoína.

Otras modalidades terapéuticas incluyen hidroxicloroquina 200 a 400 mg diarios, talidomida y el mofetil micofenolato a dosis de 2 a 3 g/diarios.

Para el LPP y la dermatosis cenicienta se han ensayado diversos tratamientos sistémicos sin resultados concluyentes: clofazimina, dapsona, sulfato de zinc, griseofulvina, entre otros.

En el caso del LP actínico es importante hacer énfasis sobre la protección solar. Se han obtenido resultados favorables empleando en este tipo de LP corticoides tópicos, antimaláricos y los retinoides orales.

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