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Dra Laura Soria Arteaga
Existen diversas entidades
clínicas caracterizadas por alteración de la pigmentación cutánea. El color
normal de la piel se debe a diversos factores, el más importante es la
producción de pigmento melánico, pero además de otros factores como: el grado de
vascularización de la piel, y la presencia de otros pigmentos que en ciertas
condiciones pueden depositarse en la piel como son: caroteno, hemosiderina y
pigmentos biliares.
DERMATOSIS
PIGMENTARIAS POR ALTERACION DEL PIGMENTO MELANICO
Son las más frecuentes, se
dividen en lesiones por aumento del pigmento melánico o hipercromicas o
melanosis por disminución del mismo o hipocromicas o leucodermas.
El pigmento melánico es
producido por los melanocitos que derivan de los melanoblastos que emigran
desde la cresta neural durante el desarrollo fetal y se ubican en piel y retina.
En la capa basal epidérmica se encuentran en una proporción aproximada de 1
melanocito por cada 10 queratinocitos formando la unidad melanoepidérmica. (1).
El numero de melanocitos es constante en todas las razas, la diferencia reside
en el tamaño y disposición de los melanosomas que son elementos que se
encuentran en las dendritas de los melanocitos, y es donde se produce la
melanina.
DERMATOSIS
HIPERCROMICAS O MELANOSIS
BRONCEADO:
Se produce por un mecanismo de protección a la injuria causada por los rayos
solares, aparece de forma gradual hasta 48 h después de la exposición solar
especialmente por UVB. Dura semanas, incluso meses.
MECANISMO: La tirosinasa se
activa por nucleotidos residuales de los sitios donde se ha inducido el daño del
ADN melanocítico.
Debe diferenciarse de
hiperpigentaciones generalizadas.
HIPERPIGMENTACION GENERALIZADA O DIFUSA
Puede producirse por causas
hormonales:
ENFERMEDAD DE ADDISON
En el cual existe aumento de
la pigmentación generalizada (bronceado) con acentuación de pliegues
palmo-plantares y pigmentación de mucosas y uñas (2). Se produce por aumento de
la secreción hipofisiaria de hormonas melanotroficas.
En el Cushing la
hiperpigmentación es parecida al Adisson, pero menos acentuada, se produce por
aumento de la ACTH y MSH.
Igual sucede en el embarazo en
el cual puede existir aumento de la pigmentación generalizada, acentuación del
pigmento en areola, línea alba, y pliegues. Se cree que es por aumento de la MSH.
Existen causas metabólicas de
hiperpigmentacion generalizada como en: Tb., desnutrición, cirrosis biliar P. y
Porfiria cutánea tarda.
Algunos fármacos son causa de
hiperpigmentacion generalizada: Clorpromazina, busulfan, bleomicina, psoralenos,
medicamentos arsenicales, clofacimina, quinacrina, amiodarona, minociclina entre
otros.
También metales de origen
industrial o medicamentoso: plata, oro, mercurio.
MELASMA.
Cloasma, o máscara del embarazo.
Es una hiperpigmentacion
adquirida de la cara muy frecuente. Se presenta especialmente en mujeres, pero
también los hombres pueden estar afectados.
FACTORES IMPLICADOS EN LA
FORMACIÓN DEL MELASMA: Factores genéticos y hormonales.
Los hormonales están asociados
con altos niveles de estrógeno por lo que se ven con mayor frecuencia en mujeres
embarazadas o que toman contraceptivos orales, o en asociación a tumores
ováricos. También a patología tiroidea La exposición solar es esencial para su
desarrollo.
CLINICA:
Son manchas de diversos tonos de marrón, claro u oscuro, sintomáticas, mal
definidas, simétricas, localizadas en región centro facial, malar, labio
superior, dorso de nariz.
Histopatológica.-El pigmento
mecánico puede encontrarse distribuido en. Epidermis basal y suprabasal y en
dermis en macrófagos cargados de pigmento mecánico.
TRATAMIENTO
Es largo y difícil, lo
principal es la protección solar diaria, y el uso de pantallas o filtros solares
que protejan tanto de RUVA como de UVB.
Se usan con buenos resultados
diversos despigmentantes como la hidroquinona, ac, kojico, acido azelaico (1),
retinoides tópicos a diversas concentraciones., ac.glicolico y corticoides
tópicos, así como combinaciones. Los peelings químicos tienen mejores resultados
en los fototipos I y II de FitzPatrick.
BERLOQUE
Es un tipo de dermatitis de
fotocontacto o fototóxica, ocurre después de la aplicación de productos que
contienen bergamota o algún psoraleno seguido de exposición solar.
CLINICA:
consisten en maculas hiperpigmentadas casi siempre en configuración lineal
(forma de aplicación del producto), en fase aguda también se producen ampollas y
eritema.
Los psoralenos los encontramos
en diversos perfumes y agua de colonia, además ciertas plantas los contienen:
Cebolla, lima, zanahoria, higos.
EXANTEMA
FIJO MEDICAMENTOSO
Dermatosis bastante frecuente
caracterizada por maculas ovales color marrón violaceo generalmente únicas, pero
también múltiples, que se presentan posterior a ingesta de medicamentos.
Pueden localizarse en
cualquier sitio del cuerpo pero son mas frecuentes en extremidades y en mucosas
especialmente genital.
Las lesiones iniciales son
eritematosas y pruriginosas incluso pueden ser vesicoampollosas y las
reactivaciones por ingesta posterior del fármaco suelen ser en el mismo sitio de
la aparición anterior.
El diagnostico es clínico con
el antecedente de la ingesta de determinados medicamentos.
Los medicamentos comúnmente
implicados son: sulfas, AINES, tetraciclinas, barbitúricos.
HISTOPATOLOGIA:
Es la única erupción por
drogas con histología característica y diagnostica. (10). Se encuentra áreas de
vacuolización de la basal con presencia de células disqueratosicas.
ERITEMA DISCROMICO PERSTANS.-O
Dermatitis cenicienta
Dermatosis
rara y controversial ya que algunos autores no la consideran una entidad propia
sino que la creen secundaria a otros procesos inflamatorios de la piel, o una
forma de liquen plano pigmentado.
Clínicamente se caracteriza
por manchas por lo general simétricas y sintomáticas con un característico
color gris azulado (ceniciento), al inicio suelen presentar un borde eritematoso.
Se presenta a cualquier edad,
en ambos sexos y de preferencia en ciertas poblaciones étnicas con fototipo IV y
V : asiáticas, hispanas y negras., grupos poblacionales en los cuales también
aparecen con mayor frecuencia otras dermatosis gris azuladas como los nevos de
Ota y de Ito y las manchas mongolicas.
Histológicamente se
encuentran muchos melanofagos en dermis reticular, y focos de vacuolizacion de
la capa basal epidermica.
Son de tratamiento difícil.
MANCHA
MONGOLICA
Son maculas y parches azul-grisaceo
de tipo congénitos comúnmente observados entre asiáticos, polinesios, negros y
mestizos, localizadas en región lumbosacra y glúteos.
Suelen ser únicas, miden
algunos centímetros de diámetro, regresan y desaparecen durante la niñez.
INCONTINENCIA PIGMENTI.- O Síndrome de Bloch –Sulzberger
Es una genodermatosis dominate
ligada a cromosoma X, que suele ser letal en varones, siendo las mujeres las que
presentan la enfermedad.
Clínicamente se presenta en 3
o 4 fases, la primera es la vesiculosa que va desde la vida intrauterina hasta
las primeras semanas de nacimiento, son lesiones vesiculosas que tienen
disposición en remolinos o lineal siguiendo las líneas de Blasco.
La fase segunda o verrucosa
siguen a las lesiones vesiculosas anteriores, son pápulas verrucoides de
disposición lineal. Pueden durar algunos meses.
Fase tercera o hiperpigmentada:-Son
maculas color gris azulado también en forma reticulada o lineal que pueden
persistir hata la vida adulta.
La cuarta fase vendría a ser
de involución, en la cual las lesiones anteriores pueden desaparecer o quedar
como manchas hipopigmentadas.
Esta genodermatosis se asocia
a anomalías del SNC, oculares, malformaciones esqueléticas, cardiacas y otras.
(3)
El estudio histopatológica
varia según la fase. En la forma vesiculosa encontramos espongiosis y hendiduras
intraepidermicas más infiltrado dermico eosinofilico.
La forma verrucoide muestra la
histología de un nevo epidérmico verrucoso. ( 10)
En la fase pigmentada llama la
atención abundantes melanofagos en dermis.
NEVUS DE
OTA Y DE ITO
Son grandes manchas color café
grisaceo o violáceas que aparecen en la infancia y están localizadas en parte
lateral de la cara, area malar y ocular (OTA), y en espalda (ITO)
El nevus de OTA debe
diferenciarse del nevus adquirido parecido al OTA. O nevus de Hori (4), que
aparece en adultos y es bilateral.
HISTOPATOLOGIA:
Muestra en dermis melanocitos
dendriticos entre los haces de colágeno acompañados de melanofagos.
PIGMENTARIAS
TRATAMIENTO:
Láser yag o láser de
alexandrita.
EFELIDES
O pecas.-Son maculas color
café claro, pequeño (menor a 0,5 cm.), que se oscurecen luego de exposición
solar, aparecen desde la infancia temprana especialmente en personas con piel y
cabello rojizos, se localizan en cara y áreas de exposición solar.
LENTIGOS
Son máculas color café más
grandes y más oscuras que las pecas, y no se oscurecen con la exposición
solar. Existen dos tipos: lentigo juvenil y lentigo senil o solar.
Se debe proteger del sol por
el riesgo de desarrollar cáncer de tipo epidermoide.
PIGMENTACIONES EXTRINSECAS
O tatuajes por aplicación de
diversos tipos de pigmentos en la piel, pueden ser producidos por el mismo
paciente, o en forma accidental por ejemplo en mucosa oral el tatuaje por
amalgama.
Tratamiento de los tatuajes es
con láser, siempre existe el riesgo de producir hiperpigmentaciones o cicatrices
queloides residuales. (13)
DERMATOSIS
POR DISMINUCION DE PIGMENTO MELANICO
VITILIGO
Es una enfermedad cutánea de
etiología auto inmune, resulta de la destrucción selectiva de los melanocitos de
la piel.
Afecta el 1-2% de la
población, ambos sexos, puede aparecer poco tiempo después del nacimiento, casi
el 50 % aparece entre las edades de 20-60 años.
ETIOPATOGENIA
GENETICA.-Existe
en el vitíligo una herencia poligenica ya que se encuentran casos familiares
frecuentes.
AUTOINMUNIDAD.-Es
la teoría mas aceptada por la frecuencia de asociación del vitíligo a diversas
patologías autoinmunes como tiroiditis, diabetes tipo 2.
FACTORES PRECIPITANTES.-
el vitíligo suele desencadenarse luego de un gran problema o crisis emocional,
también posterior a una enfermedad física o quemaduras.
CLINICA.-
Son máculas acrónicas asintomàticas únicas o múltiples de bordes definidos, de
curso impredecible ya que pueden progresar, permanecer estables, o en un
porcentaje de casos, repigmentar, esto sucede especialmente en vitíligo
infantil. La repigmentacion se aprecia al aparecer pequeños puntos o islas de
pigmento en sitios del ostium folicular. (1)
El vitíligo puede dividirse
en: localizado o segmentario, vitíligo generalizado y vitíligo universal.
ASOCIACIONES.-
El vitíligo se puede encontrar asociado a diversas enfermedades, pero
especialmente con patología tiroidea como. Hipotiroidismo, hipertiroidismo, y
tiroiditis de Hashimoto. (6). Otras asociaciones con diabetes, anemia
perniciosa, alopecia areata, enfermedad de Adisson.
LOCALIZACION.-Aunque
puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, existen sitios de predilección:
manos, pies, cara, labios, genitales.
DIAGNOSTICO.-
Es clínico, en pieles muy blancas podemos recurrir a la luz Word (negra) para
resaltar las maculas.
HISTOPATOLOGIA:
La biopsia de piel de una placa de vitíligo estable muestra perdida completa del
pigmento mecánico y ausencia de melanocitos. Estos se aprecian mejor con
tinciones argénticas: tinción de Fontana Mason.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.-
Con pitiriasis alba, hipomelanosis gutatta, piebaldismo, esclerosis tuberosa,
hansen, pitiriasis versicolor acromiante, nevo anémico.
TRATAMIENTO:
Existen diversos tratamientos
con diversos resultados, ninguno definitivo.
Corticoides
tópicos, melagenina tópica, calcipotriol tòpico.
Metoxipsoralenos tópicos en
dilución al0, 1% con exposición solar progresiva, foto quimioterapia con
psoralenos orales y tópicos mas RUV.
En vitíligos estables de largo
tiempo de evolución se pueden tratar con mini injertos autologos ( )
Medidas generales: los
pacientes deben recibir fotoprotección adecuada, y uso de cosméticas o
maquillaje de camuflaje.
HALO NEVUS.-
O nevus de Sutton.
Es la formación de un halo
acrómico alrededor de un nevo melanocìtico, representa la destrucción por el
sistema inmune de las células.
El nevo con el tiempo puede
involucionar, se cree que esta involucrado el gen del vitíligo.
ALBINISMO
Es un grupo de enfermedades de
origen genético en las cuales existe un defecto en la producción de melanina por
déficit en la síntesis de tirosinasa que provoca ausencia parcial o total de la
pigmentación de piel, cabello y ojos.
Existen 2 tipos de albinismo:
ALBINISMO TIPO 1 O
TIROSINASA NEGATIVO:
Existe un defecto a nivel de la enzima tirosinasa que impide que la tirosina se
convierta en melanina. Los pacientes presentan piel completamente blanca,
cabello blanco,
ALBINISMO TIPO 2 O
TIROSINASA POSITIVO:
Por un defecto en el gen P...- La piel con el tiempo desarrolla algo de
pigmento. (13)
El estudio histopatológico
muestra el número de melanocitos basales normales.
TRATAMIENTO:
Los
pacientes tienen riesgo de envejecimiento prematuro y desarrollo de tumores de
piel, debe usarse pantallas solares y ropa adecuada.
Control genético
prenatal.
S.CHEDIAK-HIGASHI.
De
herencia autosomica recesiva, se trata de albinismo oculo-cutáneo más
alteraciones neurológicas, hematológicas e infecciones a repetición.
Clínica.-pacientes de piel
clara, iris translucidos, presentan adenopatías, hepatoesplenomegalia, son
vulnerables a infecciones víricas y bacterianas.
PIEBALDISMO.-
Raro desorden genético en el cual los melanoblastos no logran emigrar desde la
cresta neural o diferenciarse en melanocitos. (9)
Es caracterizado por máculas
acròmicas desde el nacimiento localizadas especialmente en frente, barbilla,
tórax, se asocia a mechón blanco frontal.
SINDROME DE WAARDENBURG.-
Genodermatosis de transmisión autosómica dominante que resulta de la mutación
en el encogen c-Kit proto que esta localizado en el cromosoma 4 q’ 2 (7).
Afecta todas las razas y ambos sexos.
Se presenta como leucoderma
congénita semejante al piebaldismo más sordera neurosensorial y defectos de
tejidos derivados de la cresta neural.
Las alteraciones en piel
suelen ser máculas acrómicas únicas o un mechón de cabello blanco de disposición
frontal (poliosis) en el 80-90 % de los pacientes.
Una de las características mas
distintivas es la distopia cantorum, la cual puede ser medida por el índice W
desarrollado por arias y Mota. ( 8)
TRATAMIENTO:
Con fototerapia u otros es
infructuoso. Se usan pantallas solares y maquillaje.
HIPOMELANOSIS DE ITO.-
O incontinencia pigmento acromiante
Raro desorden neurocutaneo en
el cual encontramos maculas hipocrómicas o acrómicas de configuración reticulada
o lineal siguiendo las líneas de Blaskco.
PITIRIASIS
ALBA
Es de las dermatosis
hipocromiantes la mas frecuente, consiste en máculas hipocrómicas, algo
escamosas, asintomaticas localizadas en cara y sitios de exposición solar. Se
asocia con atopia y se presenta sobretodo en niños expuestos a factores
ambientales como el sol, polvo, etc.
HISTOPATOLOGÍA:
La calidad y la cantidad de
los melanocitos es normal, existe disminución del pigmento melánico y una
dermatitis de tipo espongiotica. (10)
HIPOMELANOSIS GUTTATA IDIOPATICA
Son máculas acrómicas de
tamaño menor a 1 cm., aparecen en extremidades superiores e inferiores en áreas
expuestas al sol.
DERMATOSIS
PIGMENTARIAS POR OTROS PIGMENTOS
Son menos frecuentes que las
melanosis. Se consideran los depósitos de hemosiderina, caroteno y sales de
bilirrubina
DEPOSITOS DE
HEMOSIDERINA,
los encontramos en:
Hemocromatosis
.- Patología rara en la cual además del color que otorgan los depósitos de
hemosiderina también participa el pigmento mecánico.
DERMATOSIS
PURPURICAS PIGMENTARIAS
Existen varios tipos:
·
Púrpura de Shamberg
·
Púrpura anular
telangiectásica de Majochi
·
Liquen aureus
·
Púrpura liquenoide de
Gougerot y Blum.
·
Púrpura eccematoide de
Kapetanakis.
·
Son patologías
benignas de causa desconocida que se caracteriza por máculas de tonos ocres que
pueden localizarse en cualquier sitio del cuerpo pero especialmente en
extremidades y de estas en las inferiores.
·
Histológicamente
encontramos en dermis eritrocitos extravasados y depósitos de hemosiderina.
Estos se visualizan mejor con tinción especial de azul de Prusia.
CAROTENEMIA
Por un aumento de la ingesta
de ciertos alimentos como frutas amarillas y hojas verdes, que contiene grandes
cantidades de caroteno. Se aprecia coloración amarillenta generalizada con
acentuación palmo-plantar y sin compromiso de mucosas.
ICTERICIA.-
pigmentación amarillenta por depósito de sales biliares, el tono se aprecia
generalizado y compromete mucosas.
BIBLIOGRAFÍA
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Wenceslao Ollague: manual de Dermatología y Venereología .6 edición 1984.
2.-
Noblecilla G. Enfermedad de Addison, Dermatología.
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3.-
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Dermatología, Vol. 5, num. 1 1996.
4.-
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(4:1)
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A Clinical atlas of 101 common skin diseases.
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terapéutico. Tema de tesis Disp. IESS. Guayaquil-Ecuador 1990
7.-
Waardenburg síndrome type 1.
Ali Karaman.
Dermatology Online Journal 12 (3): 21
8.-
Arias, Mota M. Apparent non penetrance for dystopia in Waardenburg Syndrome
type 1 with some hints on the diagnosis of dystopia canthorum. J. genet hum
1978; 26:103-131
9.
Spritz RA. Molecular basis of human piebaldism. J invest dermatology 1994,103 (suppl
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10. A.
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12.- Wong WK,
ratman RV A report of two cases of pigmented purpuric dermatitis treated with
PUVA therapy. Acta
Derm venereal 1991; 71:68-70
13. L.Iglesias D. Tratado
de Dermatología. Segunda edición. 2004
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