Acalasia
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Dr. Rub�n Astudillo Molina
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Dr. Juan Uriguen Jerves
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1.- Definici�n
La acalasia proviene del griego, significa
falta de relajaci�n. Es el trastorno de la motilidad esof�gica caracterizada por al
ausencia de peritaltismo en el cuerpo del es�fago; falta de relajaic�n del esfinter
esof�gico inferior a la degluci�n y por una raz�n de alta presi�n en la parte inferior
del es�fago (1,2,3).
2.- Historia
Esta patolog�a esof�gica fue descrita por
primera vez en 1974 por Thomas Wills que public� su trabajo en Phamaceutice Rationalis,
en domnde describe la sintomatolog�a y reocmienda la dilataci�n forzada como tratamiento
de elecci�n, el utilizaba para estos casos, un hueso largo de ballena que ten�a
protegida la punta por un cocho. (1,2,4)
En 1913 Von Mikulicz describe la primera
serie realizada en 100 pacientes en los que se realiz� dilataci�n esof�gica sin pruebas
posteriores de estrechez esof�gica. (4).
En 1913 Heller realiz� la primera
intervenci�n qur�rgica cardiomiotom�a por v�a tor�cica. (1,2,5)
En 1915 Sir Arthurt Hurt utiliz� como
dilatador un tubo como hueco cerrado en un extremo, leno de mercurrio y describi�n la
utilizaci�n de este en los pacientes en los que se relaja normalmente el es�fago a la
degluci�n. (4)
Este m�todo con dilatadores de mercurio se
realiz� hasta la d�cada de los a�os 50. (6)
En la d�cada de los a�os 60 se comenz� a
utilizar la endoscop�a con fibra �ptica r�gida, y se realiz� las dilataciomnes con
alambres como gu�a, proporcionando mejores resultados a las dilataciones. (7)
En los a�os 80 se utilizaron las
dilataciones de polivinilo huecos y dilatadores de globomediante control radiogr�fico y
endosc�pico. (8)
En 1991 Shimir realiz� la primara
cardiomiotom�a laparosc�pica. (9)
3.- Anatom�a Patol�gica
El es�fago en su tercio distal y a nivel
del esfinter esof�gico inferior, est�n inverados por el nervio vago o neumog�strico,
llegando sus fibras hasta los plexos mioent�ricos, en donde va a terminar a nivel de las
neuronas exitadoreas que tienen receptores colin�rgicos, y proovcan las contracciones, y
a nivel de las neuronas inhibitorias que a trav�s del mediador p�pticos intestinal vaso
activo, produce relajaci�n. (1,2,10,11)
Existen mecanismo neuromusculares en la
patog�nesis de la acalasia, como son: autoinmunidad, degeneraci�n primaria neuronal y
agentes infecciosos neurotr�ficos pueden estar presentes uno o todos los mecanismo
patog�nicos.
1. Respecto a la autoinmunidad se han
encontrado relaci�n con el ant�geno de histocompatibilidad clase II DQW1, que se
encuentra en la tiroiditis de de Hasshimoto y s�ndrome de Sogren, en los fragmentos
esof�gicos se encuentra infiltrados de linfocitos T que son los principales mediadores de
la reacci�n autoinmunitaria.
2. En el mecanismo primario neural central
y perif�rico se encuentra com�nmente las siguientes alteraicones: Disminuci�n o
ausencia de las c�lulas ganglionares fibrosis neural, e inflamaci�n cr�nica del plexo
mioent�rico.
3. En la causa infecciosa se ha encontrado
relaci�n muy estrecha entre la infestaci�n por T. Cruzi y la acalasia, en el examen
histopatol�gico las lesiones de los plexos mioent�ricos se observa disminuci�n y
ausencia de c�lulas ganglionares.
En las muestras de tejido se encuentra cambio en los plexos
mioent�ricos de Auberbach, en donde existe disminuci�n o ausencia de las c�lulas
ganglionares, acompa��ndose de mioenteritis primaria con infiltraci�n de linfocitos y
eosinofilos alrededor del nervio y perinervio dando una hipertrofia de las fibras
circualres, adem�s la presnecia de fibrosis de los plexos con la sustituci�n del tejido
nervioso por tejido conjuntivo. Uno de los descubrimientos actuales es que la estasis de
ocmida desarrolla inflamaci�n cr�nica de la mucosa y submucosa.
En estudios publicados en al literatura
mundial se ha visto mayor presencia de los anticuerpos a virus varicela zoster, y virus
del sarampi�n en lso apcientes con acalasia. (11,12,13,14,15)
4.- Clasificaci�n
Hemos descrito la siguiente clasificaic�n,
que creemos que es la m�s �til� y sencilla, recordando que etiol�gicamente se
presentan dos tipos de Acalasia que son: primaria o idiop�tica, y secundaria o
chag�sica.
En la etiopatogenia de la idiop�tica, no
se encuentra una causa clara determinante, se tiene sospechas que puede ser producida por
el virus de Herpes Zoster, a nivel anatomopatol�gico se encuentra en la disminuci�n o
ausencia de c�lulas ganglionares y mioent�ricos en lso plexos de Auberbach en 75% de los
casos, adem�s infiltrados de linfocitos y eosin�filos alrededor del nervio y/o
perinervio, en el 25% restante, no se encuentra lesi�n patol�gica, se caracteriza por
presentar este tipo de patolog�a en zonas definidas del es�fago. En esta caso los
pacientes no presenta patolog�a asociada, el tratamiento de estadios I y II de Stewart es
la miotom�a, y en los estadios III y IV se utiliza miotomia m�s funduplicatura.
En la secundaria o chag�sica encontramos
el antecedente etiol�gico de infestaci�n por tripanozoma Crusi, las mani-festaciones son
generalizadas como: el megacolon, megaes�fago, megaureter, aton�a g�strica y
cardiomegalia a nivel de estudios an�tomo patol�gicos no existe diferencia con la
idiop�tica, se encuentra igual similitud en el 100%, respecto al tratamiento las
alternativas son similares pero adicionando en casos extremos la esofagectom�a. (Cuadro
1) (1,2,12,13,14,15)
5.- Cl�nica
- Inicidencia.- La acalasia es una
enfermdad poco com�n pero no rara, su incidencia va del 0.4 a 0.6 por 100.000 habitantes,
se presenta desde la infanca hasta l�a senectud pero la mayor�a de casos est�n entre
los 20-40 a�os, sin preferencia por el sexo (16,17). Se aprecia preferentemente en los
pa�ses de Am�rica del Sur, afectando a 12.000.000 de individuos seg�n la Organizaci�n
Panamericana de la Salud. (18)
- Sintomatolog�a.- La disfagia es le
s�ntoma principal tanto para s�lidos y l�quidos en diversos grados; tienen una
evoluci�n larga, es intemitente, y este s�ntoma se exacerba con la ingesta de l�quidos
fr�os y en problemas emocionales; se alivia elevando los hombros, estirando el cuello o
realizando un maniobra de Valsalva. (1,2,17,18)
Se acompa�a de regurgitaci�n (60-90%) de
alimentos no digeridos por acumulaci�n de estos en la zona por encima de la estenosis, y
presentan dolor tor�cico retroesternal en 35-50% de los pacientes. La p�rdida de peso es
variab�e y puede ser indicador de la gravedad del proceso. (1,2,18)
6.- Diagn�stico
- Endoscop�a
Alta.- En la endoscop�a se observa el cuerpo
esof�gico dilatado, con friabilidad en la mucosa y ulceraciones en la mucosa producida
por la presencia de alimento y secreciones, el esfinter esof�gico est� centrado y no se
abre al introducir aire; todas las maniobras deben ser realizadas en forma cuidadosa ya
que puede producirse una complicaci�n inesperada.
-
Manometr�a.- Es la pruena principal para el diagn�stico, se logra ver que el
es�fago acal�sico presenta ausencia del peristaltismo del segmento distal y se observa
presiones altas del enfinter esof�gico inferior, pero no lo m�s com�n es la relajaci�n
incompleta de este, en los pacientes que presentan acalasia vigorosa, las contraciones son
simult�neas y repetitivas.
- Radiogr�ficas.- En la radiograf�a simple de t�rax se encuentra ensanchamiento
mediast�nico, presencia de aire y l�quido en la mitad esof�gica, en el abdomen ausencia
de la c�mara g�strica, adem�s patolog�a broncopulmonar.
En la radiograf�a contrastada del es�fago
con bario se obtiene la imagen de pico de p�jaro, o punta de l�piz, y el cuerpo del
es�fago dilatado; no suele pasar el bario al est�mago.
En base del es�fagograma se han realizado diversas
clasificaciones, nosotros utilizamos la de Sterwart, esta toma el di�metro del
es�fago como par�metro, se comsideran cuatro estadios: (1,2,18,19,20,21)
-Estadio I (<3 cm) - Estadio III (5-7
cm)
-Estadio II (3-5 cm) -Estadio IV (> 7
cm)
7.- Tratamiento
El de la alcalasia se lo puede dividir en:
- Farmacol�gico: -dilataciones
- Toxima botul�nica
- Quir�rgico: -Cirug�a Abierta
- Cirug�a m�nima invasiva:-
Toroscosc�pico
- Laparosc�pico
Farmacol�gico
Se han utilizado f�rmacos relajantes del
m�sculo liso a nivel del enfinter esof�gico inferior, pero no se ha visto resultados
prometedores.
Con los nitratos y los bloqueadores del
calcio se han visto buenos resultados especialmente con la Nifedipina, estos deben ser
usados en pacientes con sintomatolog�a m�nima, y/o como adyuvante de la dilataci�n o la
miotom�a.. (9,18,19,20)
Endosc�pico
1. Dilataci�n Esof�gica
Se utiliza preferentemente los dilatadores
neum�ticos; se realzan dilataciones hasta alcanzar 3 cm de di�metro para lograr buenos
resultados. Despu�s de la sesi�n se debe observar al paciente durante 6 horas per�odo
en el cual se observar� e investigar� la presencia de complicaciones como: perforaci�n
esof�gica distal, hemorragia gastrointestinal, hematoma intramural. Los factores que
pueden indicar mala respuesta a las dilataciones son: edad de m�s de 40 a�os, y
evoluci�n del cuadro de 5 a�os o m�s, si tiene < 10 mm Hg em la manometr�a el
indicador es bueno.
2. T�xina Botul�nica
La t�xina botul�nica es un potente
inhibidor de la liberaci�n de acetil colina de terminales nerviosas presin�pticas, con
lo cual se logra disminuir el tono del esfinter, esta se inyecta por aguja de
escleroterapuia y su acci�n es de un a�o de duraci�n aproximadamente, el �ndice de
mejor�a es del 65% a los seis meses, y un 33% no responde al tratamiento.
Quir�rgico:
1. Cirug�a Abierta: se
utiliza desde hace muchos a�os, su t�cnica est� descrita en los textos de cirug�a.
2. Cirug�a M�nima Invasiva
1. Torascosc�pico: Ellis
y colaboradores han descrito la v�a para la cardiomiotom�a a trav�s de una toracotom�a
izquierda; un problema en este abordaje es la dif�cil determinaci�n en el lugar donde
realizar la cardiomiotom�a y al no llegar el sitio adecuado se puede dejar un cuadro de
reflujo gastroesof�gico; por lo que se indica realizarr la cardiomiotom�a 1 cm sobre el
est�mago y realizar una funduplicatura de Belsey (22).
2. Laparosc�pico.-
Recomendamos nosotros este procedimiento, ya que lo hemos realizado en nuestra pr�ctica.
Se inicia el procedimiento con el paciente
bajo anestesia general balanceada; el cirujano se coloca entre las piernas, el operador de
c�mara a la dercha, ayudante e instrumentista a la izquierda del paciente. (Fig. 1). Los
tr�cares que utilizamos son de 10 mm.
Los pasos que seguimos son los siguientes:
Se realiza el neumoperitoneo con CO2 a
trav�s del tr�car #1 que est� colocado en la l�nea media abdominal a 3 � 4 cm por
encima del ombligo, en este tr�car se introduce la �ptica. El tr�car #2 es subxifoide
derecho; para el retractor hep�tico; el tr�car #3 se sit�a en el hipocontrio izquierdo
en la l�nea medio clavicular y es operatorio; el tr�car #4 va en el flanco izquierdo
l�nea axilar anterior y sirve para la retracci�n esof�gica; el tr�car #5 va a nivel
del hipocondrio derecho l�nea medio clavicular y es operatorio. (Fig. #1).
Procedimiento.
-Apertura de la pars fl�cida en la zona
avascular; disecci�n anterior de ligamento freno esof�gico.
-Separaci�n y disecci�n de la porci�n
distal del es�fago mediante disecci�n roma por delante de los pilares diafragm�ticos;
se carga al es�fago con un dren de Penrose para la tracci�n, lo que facilita la
divulsi�n de las fibras musculares.
-Se procede a la separaci�n de las fibras
musculares longitudinales (Fig. #2) cuando menos 2 cm a lo ancho y 6 cm en el es�fago; y
a nivel de est�mago 1 � 2 cm en sentido longitudinal (Fig. 3).
La divulsi�n y secci�n de
las fibras musculares se realiza entre clips o previa fulguraci�n bipolar, no
recomendamos el uso de corriente monopolar por el peligro de quemadura y perforaci�n
esof�gica, en la actualidad se utiliza el bistur� arm�nico. Si se desea estas maniobras
pueden ser guiadas por un endoscopista lo que permite ver la inegridad de la mucosa
esof�gica; una vez que hemos realizado este paso quir�rgico, podemos inyectar azul de
metileno disuelto en soluci�n fisiol�gica por la sonda naso g�strica para comprobar la
integridad de la mucosa esof�gica en la zona de la cardiomiotom�a.
Si la Acalasia es grado HI de Stewart no se
realiza ning�n procedimiento adicional, si es grado IHV se acompa�a de funduplicatura de
Dor (Fig. #4), se puede tambi�n como alternativa la funduplicatura parcial de Toupet.
En el postoperatorio se
procede de la siguiente manera: se caracteriza con dieta l�quida a las 24 horas, a las 48
horas de administra dieta blanda durante 8 d�as, luego se reintegra a la dieta normal.
Nosotros a los 15 d�as solicitamos un
esofagograma con bario de control y valoramos el resultado de la operaci�n. (Ver fotos).
8.- Resumen
La acalasia es un cuadro poco frecuente
dentro de la patolog�a esof�gica. Despu�s de haber establecido el diagn�stico, este
debe ser tratado.
El tratamiento farmacol�gico ha dado pobre
resultado; el empleo de las dilataciones y la administraci�n de toxina botul�nica, van
bien en un inicio pero el �ndice de recidivas de la enfermedad es alta, este tipo de
tratamiento debe ser utilizado �nicamente en pacientes que presenten contraindicaci�n
quir�rgica. Nosotros recomendamos la aplicaci�n de la cirug�a laparosc�pica ya que ha
demostrado ventajas sobre la cirug�a convencional. El tratamiento recomendado es la
cardiomiotom�a simple en los estadios I y II de la clasificaci�n de Sterwart, y
cardiomiotom�a m�s funduplicatura de Dor en los estadios III y IV.
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